Leucémie/lymphome T de l'adulte HTLV-1+

L'ATLL (leucémie/lymphome T de l'adulte) est une prolifération tumorale de cellules lymphoïdes T matures activées, dont l'agent étiologique est le rétrovirus human HTLV-1 (human T-cell leukemia virus type 1). Une grande variabilité clinique est reconnue dans cette affection. La forme aiguë, la plus fréquente, associe, un syndrome tumoral ganglionnaire, une hépatosplénomégalie, une atteinte cutanée, une hypercalcémie et des cellules lymphoïdes T pathologiques circulantes. Les caractéristiques morphologiques, immunophénotypiques et génétiques de ces cellules, l'étude histologique et immuno-histochimique ganglionnaire ou cutanée, ainsi que le statut sérologique du patient (séropositivité pour le HTLV-1) permettent d'évoquer le diagnostic qui sera confirmé par la mise en évidence de l'intégration clonale du virus dans les cellules tumorales. Le pronostic reste très sévère quelle que soit la forme clinique, en raison de la résistance des cellules aux chimiothérapies anti-tumorales communales.