原发性淋巴管发育异常合并Gorham-Stout综合征的影像学表现

目的 探讨原发性淋巴管发育异常合并Gorham-Stout综合征(GSS)的影像学特点.方法 回顾性分析15例原发性淋巴管发育异常合并GSS患者的临床及影像学资料.15例患者均接受直接淋巴管造影,造影后CT、核医学淋巴显像检查；其中5例接受MR检查.结果 直接淋巴管造影发现胸导管出口梗阻8例,下肢、下肢及阴囊、会阴、腹壁乳糜反流7例,锁骨下干、纵隔支气管干反流4例,腹膜后、髂窝淋巴管结构紊乱、纡曲、扩张7例.15例CT均发现多发溶骨性骨质破坏,累及椎体及椎体附件9例,髂骨5例,肋骨6例,肩胛骨1例,锁骨1例,肱骨1例,双侧股骨4例,跟骨、距骨1例；7例脾脏增大,可见多发类圆形低密度影,9例胸腔积液,6例腹腔积液,1例心包积液.核医学淋巴显像发现胸导管出口梗阻8例,下肢、下肢及阴囊、会阴、腹壁乳糜反流6例,锁骨下干、纵隔支气管干反流4例,腹膜后、髂窝淋巴管扩张6例,脾脏多发放射缺损2例.5例MR均发现骨质内多发长T1长T2异常信号,双髂骨3例,腰骶尾椎及椎体附件4例,双股骨2例,跟、距骨1例.结论 原发性淋巴管发育异常合并GSS是淋巴系统发育异常的复杂综合征,其影像学表现、尤其是直接淋巴管造影术后CT表现具有特异性,对早期诊断本病非常重要.