EMA结合试验检测的红细胞膜带3蛋白缺失程度与遗传性球形红细胞增多症临床表现型的关系

目的 探讨伊红-5'-马来酰亚胺标记的流式细胞术(EMA结合试验)检测红细胞膜骨架带3蛋白缺失程度与遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)临床表现型的关系.方法 分析258例未行脾切除术治疗的HS患者临床和实验室特征,评估EMA结合试验结果与贫血程度、溶血和造血代偿参数的关系.结果 258例HS患者中,男128例,女130例,中位年龄23 (2～70)岁.代偿性溶血91例、轻度贫血53例、中度贫血78例、重度贫血36例.EMA结合试验荧光强度减低中位数为29.97％(16.09％～47.34％),平均数为(29.70士6.28)％.荧光强度减低程度与红细胞平均体积呈负相关(r=-0.343,P＜0.001),与红细胞平均血红蛋白浓度呈正相关(r=0.223,P＜0.001),与网织红细胞比例(r=-0.015,P=0.813)和绝对值(r=0.080,P=0.198)均无明显相关性,与血清间接胆红素水平无明显相关(r=0.009,P=0.902),与HGB水平无明显相关性(r=-0.067,P=0.280).按EMA标记缺失程度四分位区间分组,不同EMA标记缺失组与HS贫血严重程度分组亦无明显相关性(C=0.150,P=0.746).结论 EMA结合试验结果与HS贫血程度无关.