[A case report of chordoid glioma with unusual features: Immunohistochemical and molecular findings and differential diagnoses].

Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 63 ans sans antécédents hospitalisé pour prise en charge chirurgicale d’une tumeur suprasellaire avec extension au chiasma optique responsable de troubles visuels. L’examen histopathologique montre une prolifération tumorale composée de travées de cellules épithélioïdes sans atypies sur un fond myxoïde, avec par places des infiltrats lymphocytaires. Les cellules tumorales présentent un marquage intense de la GFAP et du CD34, un marquage faible de l’EMA, un marquage du TTF1 sans expression de la brachyurie. L’index de prolifération est faible, autour de 1 %. Le diagnostic de gliome chordoïde est posé. De façon surprenante, il existe une expression significative de l’IDH1R132H, sans mutations des gènes IDH1/2 objectivées en biologie moléculaire. Il n’y a pas d’expression significative de la p53 mais une forte surexpression de l’EGFR. Le gliome chordoïde est une entité clinicopathologique rare de bas grade dont la tumorigenèse demeure controversée. Notre observation est inhabituelle du fait de l’infiltration du chiasma optique et de l’expression de l’IDH1R132H sans mutations des gènes IDH1/2.