La maladie de Eales

Le tableau d’hémorragies rétiniennes récidivantes chez de jeunes adultes a été décrit pour la première fois en 1880 par Henry Eales. Les signes associés d’inflammation oculaire ont été rapportés 5ans plus tard. La maladie de Eales correspond à un tableau de vascularite rétinienne ischémique qui atteint en priorité la rétine périphérique des jeunes patients. La majorité des cas ont été rapportés en Inde. Son étiologie est inconnue mais elle semblerait dans certains cas être liée à une hypersensibilité médiée par le système immun à l’antigène Mycobacterium tuberculosis (MTB). Sa pathogenèse est reliée à une ischémie rétinienne extensive secondaire à une vasculopathie occlusive avec libération de facteurs angiogéniques de type VEGF. Les atteintes sont rétiniennes et comprennent des périphlébites, une ischémie rétinienne capillaire principalement en périphérie pouvant se compliquer de rétinopathie proliférante avec néovascularisation rétinienne et/ou papillaire, d’hémorragies intravitréennes récidivantes et de décollements de la rétine tractionnels. Ces complications peuvent mettre en jeu le pronostic visuel. L’histoire naturelle de la maladie de Eales est assez variable avec une rémission temporaire ou permanente dans certains cas et une progression continue pour d’autres. L’évolution se fait vers la bilatéralisation de la maladie fréquemment ce qui nécessite un suivi régulier. Le traitement de la maladie de Eales dépend du stade de la maladie et n’est pas bien défini. L’observation simple, la chirurgie par vitrectomie et/ou les injections intravitréennes de VEGF font partie de la prise en charge d’une hémorragie intravitréenne dans ce contexte, en association à la corticothérapie si une vascularite rétinienne est présente. Une pan-photocoagulation rétinienne par laser est nécessaire en cas de néovascularisation rétinienne.