P 97 : Un prurit chronique chez un nourrisson révélant une cholestase intra-hépatique familiale progressive

Introduction Les causes generales du prurit du nourrisson sont exceptionnelles. Nous un cas revelant un syndrome de Byler (cholestase intra-hepatique familiale progressive typel (CIFP1). Observations Enfant âge de 12mois, de sexe feminin, issue d’un mariage consanguin de 3 e degre. Elle presente un prurit severe sine materia generalise isole, a recrudescence nocturne sans notion de contage, et sans notion de prise medicamenteuse, evoluant depuis quatre mois. Bilan biologique : anemie microcytaire hypochrome avec hyperplaquettose (600 000/mm3), hyperleucocytose a 14 000/mm3 a predominance lymphocytaire. Electrophorese et immunoelectrophorese des proteines : reaction inflammatoire chronique. Bilan hepatique : ASAT : 59UI/l (N : 0-41), ALAT : 74UI/l (N : 0-41), bilirubine totale : 21UI/l (N : 0-10), bilirubine directe : 14UI/l (N : 0-2), GGT : 21.35 Ul/l (N : 10-50), phosphatases alcaline : 676 Ul/l (N : 35-105). Acides biliaires totaux : 297,90 micromol/l (N Conclusion Il faut savoir evoquer le syndrome de Byler devant un prurit du nourrisson sans aucune etiologie, car un traitement specifique permet de traiter le prurit et d’eviter l’evolution vers la cirrhose.