Quand la surrénale fait de l’œil au médecin…

Introduction Le pheochromocytome est une tumeur medullosurrenalienne rare, pouvant survenir sporadiquement ou etre genetiquement determine. Parmi les syndromes de predisposition, la neurofibromatose de type 1 (NF1) (incidence de 1/3600) s’accompagne d’un pheochromocytome dans 0,1 a 6 % des cas, mais son diagnostic repose avant tout sur des signes cliniques cutanes (tâches cafes au lait, neurofibromes) et/ou systemiques caracteristiques. Les nodules de Lisch (hamartomes iriens) constituent un outil diagnostic tres specifique de la NF1, dont l’identification doit conduire a une exploration complete du spectre lesionnel inherent au syndrome. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 45 ans, dont la decouverte fortuite de nodule de Lisch a l’inspection oculaire nous a conduit au diagnostic d’un pheochromocytome meconnu jusqu’alors. L’interrogatoire notait en effet des sueurs et palpitations depuis plusieurs annees, toutefois sans qu’il y’ait eu de recours medical. L’inspection objectivait des petits neurofibromes cutanes dissemines ainsi qu’une tâche cafe au lait a la base du cou. Le scanner abdominal attestait d’une masse surrenalienne droite de 5 cm de grand axe, heterogene, compatible avec le diagnostic de pheochromocytome que le dosage des derives methoxyles urinaires des 24 heures (normetanephrines = 798 [ n n Conclusion Par un examen clinique attentif et complet, l’identification de points d’appels syndromiques specifiques permet parfois, a l’instar des nodules de Lisch, le diagnostic anticipe d’autres lesions associees parfois plus problematiques.