Dilatations des bronches chez les adultes atteints de déficits immunitaires héréditaires humoraux diagnostiqués dans l’enfance

Introduction Les dilatations des bronches (DDB) sont une des manifestations pulmonaires les plus frequentes et severes des deficits immunitaires hereditaires (DIH) a predominance humorale. But de l’etude Decrire chez les patients adultes atteints d’un DIH humoral diagnostique dans l’enfance, les differentes caracteristiques des DDB, et les facteurs favorisant leur survenue. Methodes Etude retrospective de l’ensemble des donnees cliniques, biologiques, fonctionnelles respiratoires et radiologiques disponibles concernant le suivi des patients adultes atteints d’agammaglobulinemie, de deficit immunitaire commun variable (DICV), ou, de syndrome d’hyper-immunoglobuline M (HIgM) diagnostiques avant l’âge de 16 ans, inclus dans la cohorte du Centre de reference des deficits immunitaires hereditaires (CEREDIH) suivis au sein de 3 hopitaux franciliens. Resultats Nous avons inclus 151 patients tous âges de plus de 16 ans : 68 atteints d’agammaglobulinemie, 60 de DICV t 23 d’HIgM. Des DDB etaient presentes chez 62 patients (41,0 %) de notre etude. Elles etaient plus frequentes (57,4 %) chez les patients atteints d’agammaglobulinemie, que chez ceux atteints de DICV (30,0 %) ( p  = 0,0019) et d’HIgM (17,2 %) ( p  = 0,0038). La mediane de l’âge au moment du diagnostic de DDB etait de 13,7 ans. Il existait une predominance des DDB dans les lobes inferieurs et moyens. Les patients atteints de DDB etaient plus frequemment porteurs d’une colonisation bronchique chronique a Haemophilus influenzae (RR = 2,8 ; IC95 % [2,0–3,8] ; p Streptococcus pneumoniae (RR = 2,4 ; IC95 % [1,8–3,2] ; p  = 0,0015). Il n’existait pas de difference significative entre le groupe de patient porteur de DDB et les autres, concernant le delai median entre l’apparition des premiers symptomes du DIH et le debut de la substitution en immunoglobulines, l’âge median au moment de l’introduction de la substitution en immunoglobulines et le nombre median de pneumopathies survenues avant le debut de la substitution en immunoglobulines. La proportion de patients concernes par un diagnostic de DDB continuait d’augmenter tout au long du suivi, malgre l’instauration de la supplementation en immunoglobulines. Au total, 41,9 % des patients porteurs de DDB etaient traites par de l’azithromycine au long cours. Conclusion Les DDB ont une frequence elevee et croissante tout au long du suivi des patients atteints de DIH humoraux diagnostiques dans l’enfance. Cela nous incite a recommander un suivi pneumologique regulier pour ces patients a l’âge adulte.