Fibrose pulmonaire idiopathique : délai diagnostique et réseau de soin

Introduction Les symptomes de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) sont specifiques et peuvent conduire a un retard diagnostique potentiellement deletere. En effet, la FPI necessite une prise en charge globale et specialisee pour l’introduction precoce des traitements anti-fibrosants (pirfenidone et nintedanib), l’accessibilite optimale a la transplantation pulmonaire (TP), et la gestion des comorbidites et facteurs de risque cardiovasculaires frequents. Le but de cette etude etait de decrire le reseau de soin emprunte depuis l’apparition des symptomes jusqu’au diagnostic, et d’evaluer l’association entre le delai diagnostique et la survie. Methodes Il s’agit d’une analyse retrospective concernant les patients ayant une FPI incidente, suivis a l’hopital Avicenne et inclus dans la cohorte nationale prospective COFI. Resultats Soixante-cinq patients ont ete inclus dont 54 hommes et 76,9 % fumeurs (actifs ou sevres) ; l’âge median etait de 67,1 ans (Q1–Q3 = 60,7–72,4). Au total, 67,7 % des patients avaient consulte spontanement pour des symptomes, alors que la decouverte de la FPI etait fortuite dans 32,3 % des cas. Le delai median entre le debut des symptomes et la premiere consultation etait de 5,6 mois (Q1–Q3 = 1,4–18,0). Avant le diagnostic, la mediane du nombre total de consultation etait de 4 (Q1–Q3 = 2–5), le nombre median de praticiens consultes etait de 2 (Q1–Q3 = 1–2), et 30,9 % des patients avaient beneficie d’au moins trois scanners thoraciques. Le delai diagnostique median (defini comme le delai entre l’apparition des premiers symptomes et l’inclusion dans la cohorte COFI) etait de 1,6 ans (Q1–Q3 = 0,9–2,5). Il etait d’autant plus long que les patients avaient une comorbidite respiratoire ( p  = 0,001) et etaient jeunes ( p  = 0,044). En revanche, il n’y avait pas de lien entre le delai diagnostique et la fonction respiratoire, le score scanographique de fibrose, ou, le score GAP au moment de l’inclusion. La mediane de survie globale sans TP etait de 2,8 ans. Aucune association significative n’a ete mise en evidence entre le delai diagnostique et la survie globale sans TP ( p  = 0,65), la survie sans evenement ( p  = 0,48), la survie liee a la FPI ( p  = 0,72), ou la survie non liee a la FPI ( p  = 0,92). Conclusion Cette etude confirme l’existence d’une errance diagnostique chez les patients ayant une FPI, entrainant un retard de prise en charge en centre specialise. Cependant, il ne semble pas y avoir d’association entre le delai diagnostique et la severite initiale de la maladie ou la survie.