Syndrome de Sjögren primitif… à MPO-ANCA : pas qu’un syndrome sec

Introduction La positivite des anticorps antineutrophile cytoplasmatique (ANCA) est un phenomene rare dans les syndromes des Sjogren primitifs (SSp) et est associee a des manifestations systemiques extra-glandulaires. Nous rapportons le cas d’une patiente presentant une forme pneumo-renale non vascularitique de pSS a myeloperoxydase-ANCA (MPO-ANCA). Observation Une patiente de 74 ans, aux antecedents de nephropathie tubulo-interstitielle, a ete prise en charge pour une dyspnee chronique cotee mMRC 3, s’accompagnant d’une toux seche. Elle evoquait des arthralgies d’horaire inflammatoire et des dysesthesies en distalite de membre inferieur. L’examen clinique montrait des crepitants secs aux bases, une hypertrophie bilaterale des glandes lacrymales, et une eruption erythemateuse nodulaire transitoire. L’examen neurologique etait normal. L’anamnese precisait un syndrome sec oculo-buccal, secondairement objective par un test de Schirmer et de mesure de debit salivaire. Un scanner thoracique identifiait une fibrose interstitielle diffuse avec un pattern de pneumopathie interstitielle commune limitee. Sur le plan biologique, on trouvait un discret syndrome inflammatoire (CRP a 9,3 mg/L), une hypergammaglobulinemie polyclonale et une clairance de la creatinine a 57 mL/mn avec une hematurie microscopique. Le profil de l’insuffisance renale etait non glomerulaire avec une proteinurie des 24 h a 0,08 g/L n’amenant pas a considerer une biopsie renale. Le bilan immunologique montrait une positivite des MPO-ANCA (taux de 61 UA/mL) avec des facteurs antinucleaires negatifs. Un trouble ventilatoire restrictif mineur sans trouble de la diffusion du monoxyde de carbone etait identifie. L’electromyogramme des membres etait normal. L’etude anatomopathologique de biopsie de peau concluait a une perivasculite lymphocytaire pouvant s’integrer dans une connectivite de type lupus. La biopsie de glandes salivaires accessoires decrivait une sialadenite de grade 3 de Chisholm et Mason. L’analyse du liquide de lavage broncho-alveolaire rendait une formule lymphocytaire sans argument pour une hemorragie intra-alveolaire. Les criteres de classification ACR/EULAR 2016 pour un SSp etaient verifies. Les atteintes pulmonaire et renale etaient integrees a la connectivite. On ne retenait pas d’argument pour une vascularite a ANCA (VAA) en l’absence de critere clinique specifique. Discussion Il est estime que moins de 10 % des cas SSp s’accompagne d’une positivite des ANCA [1] . Ces derniers sont classiquement de specificite anti-MPO et semblent annoncer le caractere systemique et extra-glandulaire de la maladie [1] , [2] , [3] . Les atteintes extra-glandulaires les plus frequentes sont pulmonaires, articulaires et un phenomene de Raynaud [3] . De plus, pres de la moitie des cas d’atteinte renale presente des caracteristiques histologiques typiques de glomerulonephropathie de VAA [2] . L’atteinte tubulo-interstitielle, volontiers constatee dans les SSp, est difficile a distinguer des lesions renales debutantes de VAA. Aucun cas n’avait recours a un support par hemodialyse au diagnostic. Dans notre cas, la ponction-biopsie renale n’avait pas ete retenue en l’absence de proteinurie et la stabilite de la fonction renale. Dans les quelques series, la VAA succedait systematiquement a l’installation des manifestations systemiques de SSp associe aux ANCA [2] . L’evolution de la maladie sous traitement immunosuppresseur est generalement favorable. Notre patiente a recu une corticotherapie a 0,5 mg/kg/j de prednisone permettant l’amelioration de la symptomatologie respiratoire et de la spirometrie, et la regression des arthralgies. Conclusion Le SSp associe aux ANCA est rare et s’accompagne de manifestations systemiques extra-glandulaires qui precedent l’installation de VAA. Il releve d’une surveillance etroite tant sur le plan clinique que biologique du fait du risque d’evolution.