Lupus érythémateux de l’enfant : une série de 17 cas

Introduction Le lupus erythemateux (LE) est rarement rapporte chez l’enfant. Nous etudions ses particularites epidemiocliniques a travers une serie hospitaliere. Patients et methodes Etude retrospective descriptive des cas de LE de l’enfant colliges en 10 ans (2006–2017). Les criteres d’inclusion etaient : âge (0–16 ans), aspect clinique, biologique et/ou histologique evocateur de LE. Resultats Notre serie comportait 17 enfants d’âge moyen de 7 ans (0–16 ans). Le sex-ratio F/M etait de 1,6. Six patients avaient un lupus chronique (LC), avec des plaques erythematosquameuses atrophiques du visage et du dos des mains (5 cas), des plaques alopeciques cicatricielles du cuir chevelu (1 cas), une cheilite de la levre inferieure (1 cas) et une photosensibilite (1 cas). Deux garcons presentaient un lupus erythemateux systemique (LES) avec fievre, rash malaire, photosensibilite, ulceration orale, arthralgies des petites articulations, et a la biologie, un dosage positif des AAN (type anti-DNA natif) et une bi-cytopenie. La fievre et l’asthenie inauguraient la maladie dans 1 cas. Trois enfants avaient un lupus subaigu (LSA), avec une photosensibilite et des macules erythematosquameuses psoriasiformes des zones photo-exposees dans tous les cas, une cheilite dans 1 cas, une perleche commissurale avec atteinte de la muqueuse buccale dans 1 cas. Les AAN etaient negatifs dans tous les cas. Le diagnostic de lupus neonatal etait retenu chez 6 nouveau-nes (3 filles et 3 garcons). Les lesions cutanees etaient presentes a la naissance dans 3 cas et sont apparues apres un delai moyen de 10 jours dans 3 cas. Les lesions etaient a type de plaques erythemateuses infiltrees, annulaires a disposition cephalique dans 2 cas, et generalisee dans 4 cas. Les meres etaient lupiques connues mais totalement asymptomatiques au cours de la grossesse dans 2 cas, alors que dans les autres cas, aucune histoire de lupus ou d’autres connectivites n’a ete rapportee. Les ANN etaient positifs chez tous les nouveau-nes et leurs meres, de type anti-SSA et/ou anti-SSB. Aucune atteinte cardiaque, hematologique, hepatique ou neurologique n’a ete retrouvee. La disparition des lesions et des AAN etait complete, quatre mois plus tard en moyenne (10 jours–8 mois). Discussion Le LE de l’enfant est rare. Le LC est tres peu rapporte. Il survient avant l’âge de 10 ans dans 2 % des cas. Sa presentation clinique est similaire a celle de l’adulte. Le LES pediatrique, forme la plus rapportee, n’est note que chez 2 de nos patients. Son pronostic est souvent plus severe que chez l’adulte, lie a la plus grande frequence d’atteintes renales, hematologiques et neurologiques. Le LSA (observe dans 3 cas de notre serie) est tres rare chez l’enfant ; encore plus rare est son association a une atteinte muqueuse (retrouvee dans 1 cas). Les signes cutanes semblent etre plus attenues, exposant a un retard diagnostique. Il peut s’associer a une hypocomplementemie. L’association de la GSC aux maladies auto-immunes telles que le lupus a ete decrite mais demeure rare. Le lupus erythemateux neonatal est secondaire a la transmission de la mere a l’enfant d’anticorps anti-SSA (Ro) et/ou anti-SSB (La), plus rarement anti-U1-RNP. La manifestation la plus grave est le bloc auriculoventriculaire congenital. L’atteinte cutanee disparait avec l’elimination des IgG maternelles. Conclusion Le LE peut revetir plusieurs aspects cliniques chez l’enfant, assez similaires a ceux de l’adulte. Le LC et le lupus neonatal sont les formes les plus frequentes dans notre serie.