Syndrome De SUSAC : Séquelles Et Absence De Facteurs Cliniques Prédictifs

La maladie de Susac est une micro angiopathie affectant le système nerveux central, la rétine et l’oreille interne. Il existe peu de données quant au pronostic à long terme des patients atteints de maladie de Susac. L’évolution de la maladie est limitée dans le temps, et peut aboutir à une récupération ad integrum, ou à des séquelles. Ces séquelles constituent l’élément de sévérité de la maladie. L’objectif de ce travail est de décrire la fréquence des séquelles du syndrome de Susac et les facteurs cliniques qui y sont associés. Ont été inclus dans l’étude les patients âgés d’au moins 18 ans et présentent deux des signes de la triade classique encéphalopathie, atteinte cochléaire authentifiée par un audiogramme (uni ou bilatérale, prédominant sur les fréquences moyennes ou basses), occlusions artérielles rétiniennes au fond d’œil et/ou à l’angiographie à la fluorescéine. La cohorte a été établie de façon prospective, avec recueil rétrospectif et prospectif exhaustif des données épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques. La rechute était définie par l’apparition d’un nouveau signe clinique neurologique, ophtalmique ou ORL associée à un nouvel élément sur un examen complémentaire parmi une IRMc, un audiogramme ou une angiographie rétinienne à la fluorescéine. La rémission a été définie par l’absence de nouveau signe clinique depuis 6 mois. Les séquelles ont été définies par la persistance de signes cliniques 6 mois après la rémission. Au total, 29 patients ont été inclus dans l’étude, tous suivi en centre hospitalo-universitaire de Médecine interne. La population était âgée en moyenne de 35 ans, d’origine caucasienne et principalement constituée de femmes. Vingt-deux patients présentaient la triade typique au diagnostic ou au cours du suivi. Au diagnostic, 89 % présentaient des signes neurologiques, 68 % des signes ORL et 96 % des signes ophtalmologiques. Tous les patients présentaient des lésions cérébrales typiques à l’IRM cérébrale, dont au moins une lésion du corps calleux. Les patients recevaient au diagnostic des corticostéroïdes (86 %), de l’aspirine (96 %), une anti coagulation efficace (31 %), et un immunosuppresseur (41 %). Après un suivi médian de 38 mois, 79 % des patients présentaient au moins une séquelle neurologique, ORL ou ophtalmique, avec en moyenne 2,2 séquelles par patient. 30 % des patients présentaient un déficit neurologique focal, 30 % une plainte mnésique, et 31 % des troubles du comportement. Certains patients gardaient également des troubles sensitifs (3,4 %), des troubles vésicosphinctériens (3,4 %), et une anosognosie (3,4 %). Seuls 2 patients présentaient un scotome à l’examen, mais sans gène ressentie. 51 % des patients conservent une surdité d’au moins 30 dB uni ou bilatérale et 25 % d’entre eux ont été appareillé. La présence de signe neurologique, ORL, ophtalmique, le traitement reçu au cours du suivi et le nombre de rechute n’étaient pas statistiquement associé au développement de séquelles. 79 % des patients atteints de syndrome de Susac développent au moins une séquelle neurologique, ORL ou ophtalmique, avec en moyenne 2,2 séquelles par patient. Les séquelles les plus fréquemment observées sont une surdité nécessitant un appareillage, un déficit neurologique focal et une plainte cognitivo-comportementale. Le tableau clinique initial n’est pas prédictif de survenue de séquelles et le traitement immunosuppresseur ne semble pas en modifier l’évolution.