Neuromyélite optique inaugurale d’un lupus érythémateux systémique

Introduction La myelite transverse aigue est une inflammation de la moelle epiniere qui reconnait des causes infectieuses, auto-immunes, vasculaires, metaboliques, toxiques ou paraneoplasiques. Parmi les causes auto-immunes on distingue les maladies demyelinisantes du systeme nerveux central (SNC), comme la neuromyelite optique (NMO), et les maladies auto-immunes systemiques, comme le lupus erythemateux systemique (LES) et le syndrome de Sjogren. Nous presentons un cas de neuromyelite optique associee a un LES. Observation Patiente de 49 ans qui consulte pour sensation de faiblesse et engourdissement des membres inferieurs avec trouble de la marche, vomissements iteratifs et hoquet depuis une semaine. Episode febrile trois semaines avant. L’examen clinique revele une tetraparesie spastique predominante a droite avec un syndrome pyramidal, un niveau lesionnel C6–C7, une hypoesthesie au membre inferieur droit. Pas de trouble sphincterien ni visuel. L’IRM medullaire montre une myelite etendue de C3–C4 a C6–C7 d’allure inflammatoire. A l’IRM cerebrale : atteinte de l’ area postrema , hypersignaux FLAIR non specifiques. Le bilan biologique montre une lymphopenie avec anemie et thrombopenie moderees, FAN tres positifs, anticorps anti-Ribosome P positifs, anti-DNA negatif, un C3 consomme et un test de Coombs positif sans stigmate d’hemolyse. L’etude du liquide cephalo-rachidien montre une hyperproteinorachie a 0,57 g/L, 3 elements/mm 3  et l’absence de BOC. Sur le plan etiologique, le bilan infectieux est revenu negatif : serologies HSV 1-2, VZV, HTLV 1-2, EBV, CMV, VIH, VHB, VHC et PCR HSV 1, HSV 2, HTLV1, HHV6 dans l’LCR. Pas de signe biologique ou radiologique de sarcoidose ; marqueurs tumoraux negatifs et scanner TAP normal. Cupremie, vitamine B12, folates et homocysteinemie normales. Le dosage des anticorps anti-aquaporine-4 (anti-AQP4) est revenu positif dans le sang. Compte tenu de l’extension de la myelite transverse, l’absence de BOC dans le LCR et la positivite des anticorps anti-AQP4 dans le sang, on pose le diagnostic de neuromyelite optique (sans atteinte ophtalmique) dans un contexte de LES. Un traitement par bolus de methylprednisolone est debute en urgence avec amelioration clinique rapide, sans necessite d’echange plasmatique. Devant la presence d’une maladie lupique associee, introduction d’un traitement immunosuppresseur par bolus de cyclophosphamide et poursuite du traitement corticoide a 1 mg/kg/j per os avec decroissance progressive. L’evolution est marquee par une amelioration du deficit moteur et de la marche mais persistance d’une ataxie proprioceptive. Discussion La NMO est une maladie inflammatoire demyelinisante rare du SNC qui se caracterise par l’association d’une nevrite optique et d’une myelite transverse aigue. Sa physiopathologie est liee a la production d’autoanticorps diriges contre l’aquaporine-4, qui representent un biomarqueur specifique de la maladie. La NMO peut s’associer a une autre pathologie auto-immune ; certaines maladies systemiques comme le LES ou le syndrome de Sjogren peuvent se manifester par un episode de myelite aigue. Jusqu’a present, la presence d’une myelite transverse aigue chez un patient avec une maladie auto-immune systemique a ete consideree comme une manifestation neurologique de la maladie auto-immune sous-jacente. Les resultats de plusieurs etudes montrent que la positivite des anticorps anti-AQP4 est specifique de la NMO aussi chez les patients ayant une maladie auto-immune systemique. La specificite des anticorps anti-AQP4 permet donc de faire la distinction entre les patients ayant une NMO coexistante a la maladie systemique et les patients presentant une manifestation neurologique directement liee a la maladie auto-immune systemique. La presence d’anticorps anti-AQP4 est associee a un mauvais pronostic et a un risque eleve de recidive. A ce jour, il n’existe pas d’etude randomisee permettant de determiner la meilleure attitude therapeutique chez les patients avec NMO dans un contexte de maladie auto-immune associee. Toutefois, le pronostic pejoratif de la NMO suggere la necessite de choisir une strategie therapeutique agressive. Conclusion Chez les patients presentant une maladie auto-immune systemique la positivite des anticorps anti-AQP4 permet de differentier les poussees d’NMO des autres manifestations neurologiques liees a la maladie sous-jacente. Le pronostic pejoratif de la NMO impose un traitement immunosuppresseur agressif pour controler l’activite de la maladie et prevenir les recidives.