Dilatation des bronches associée aux déficits immunitaires primitifs

Introduction La multiplicite des etiologies contribue a une prise en charge heterogene des malades ayant une dilatation des bronches (DDB). Les malades ayant un deficit immunitaire primitif (DIP) sont frequemment atteints de DDB et sont accessibles a des traitements specifiques. Le but du travail est de comparer les caracteristiques initiales et l’evolution des DDB liees aux DIP, a celles d’autres etiologies. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective et monocentrique menee dans le service de pneumologie de l’Hopital Foch a Suresnes, incluant les patients adultes suivis pour une DDB pendant plus de 5 ans et disposant de plus de 4 tests fonctionnels respiratoires a un an d’intervalle. Le seul critere d’exclusion etait le diagnostic de mucoviscidose homozygote. Le score de Bhalla a ete utilise pour l’analyse des scanners. L’evolution du volume expiratoire maximal en 1 seconde (VEMS), du rapport VEMS/capacite vitale (VEMS/CV) et du rapport volume residuel/capacite pulmonaire totale (VR/CPT), a ete calculee en utilisant la difference entre les premieres et les dernieres valeurs disponibles. Les resultats sont exprimes en mediane ou en proportion. L’etude a recu l’accord de la SPLF (CEPRO 2018–018). Resultats Parmi les 340 patients suivis dans le service pour une DDB, 102 remplissaient les criteres de l’etude ( Tableau 1 ). Ils ont ete repartis dans 3 groupes selon l’etiologe des DDB : DIP (20 patients, 19,6 %) ; idiopathique et postinfectieuse (39 patients, 38,2 %) ; et autres causes (43 patients, 42,2 %). La principale cause de DIP etait un deficit immunitaire commun variable (13 patients). Il n’y avait pas de difference significative sur les caracteristiques initiales : 55 ans, 70 % de femmes, 70 % de VEMS, score de Bhalla a 9, 33 % de colonisation a Pseudomonas sp. 85 % des patients avec un DIP recevaient une substitution en immunoglobulines. Dans le groupe DIP, les patients perdaient 23 ml de VEMS par an et avaient un taux d’exacerbation de 0,8 par an, sans difference significative avec les autres groupes. Une hemoptysie est survenue chez 20 % des patients du groupe DIP (necessitant dans un quart des cas une embolisation arterielle), et une hospitalisation en reanimation a ete necessaire chez 5 % des patients des patients du groupe DIP, sans difference significative avec les autres patients. Le taux de mortalite etait de 10,8 % pour un suivi de 10 ans (sans difference entre les groupes). Conclusion Les caracteristiques initiales et l’evolution des DDB est similaire entre les patients atteints de DIP et ceux des autres groupes.