Nutrition parentérale dans la sclérodermie systémique : à propos de 6 patients atteints de pseudo occlusion intestinale suivis au CHU de Montpellier

Au cours de la sclérodermie systémique (ScS), l’atteinte digestive est très fréquente et peut concerner les différents étages du tube digestif. La pseudo occlusion intestinale chronique (POIC) représente une atteinte sévère du grêle pouvant empêcher toute alimentation entérale et relevant alors d’une nutrition thérapeutique parentérale (NP). Nous avons décidé de décrire les ScS avec POIC nourries par NP et d’étudier la faisabilité et les risques de cette approche nutritionnelle. Nous avons mené une analyse rétrospective des patients atteints de ScS suivis dans le service de médecine interne et maladies multi-organiques au CHRU de Montpellier, de 1985 à 2019. Le critère d’inclusion était le recours, au-delà de 14 jours, à une NP du fait d’une POIC. Le poids, l’IMC et le score MUST (Malnutrition Universal Screening Tool) ont été recueillis. Une POIC était retrouvée chez six des 120 patients sclérodermiques de notre série (5 %), dont une avec une forme sine scleroderma. Une patiente avait des anticorps anti-scl70, deux des anti-fibrillarine (AFA) associés à des antinucléaires, deux des antinucléaires isolés et une ne présentait pas d’auto-anticorps détectable. Le délai médian de survenue de la POIC après le diagnostic de ScS était de 7 ans. Toutes les patientes avaient une atteinte œsophagienne, 2/6 une atteinte anale et 4/6 souffraient de pullulation microbienne au diagnostic et au cours du suivi. Les autres atteintes étaient les suivantes : pulmonaire interstitielle (n = 3/6), artérielle pulmonaire (n = 2/6), cardiaque (n = 2/6), et musculaire (n = 1/6). Cinq patientes ont reçu un traitement immunosuppresseur et trois des IgIV. Toutes ont reçu des prokinétiques (domperidone, octréotide, erythromycine). Quatre patientes avaient un score MUST de dénutrition sévère ≥ 2 au diagnostic de POIC. Le poids médian au début de la NP était de 49 kg [36–53]. La prise pondérale médiane à 6 mois et 1 an était respectivement de 8,97 et 11,22 % sous NP avec une ascension moyenne de l’albumine de 0,9 et 3,3 grammes respectivement. L’IMC progressait de 8,2 et 7,2 % respectivement à 6 et 12 mois du début de la NP. La durée médiane de NP était de 805 jours [20–2990]. Les accès veineux centraux comprenaient des dispositifs veineux implantables (DVI), posés chez tous nos patients, 2 Picc-line® ainsi qu’un cathéter Broviac®. Toutes étaient suivies en centre expert régional de nutrition. Les complications du traitement étaient : infectieuses (n = 8) et thrombotiques (n = 4) liées au cathéter, ainsi que cardiaques (n = 3) avec une mauvaise tolérance hémodynamique (en lien avec une cardiopathie spécifique de la ScS chez une patiente). Chaque complication donnait lieu à une réhospitalisation. Tous dispositifs confondus, les taux d’infection et de thrombose étaient respectivement de 1,16 et 0,58/1000 jours-cathéters pour 6856 jours d’utilisation. Enfin, trois réhospitalisations faisaient suite à une surcharge cardiaque en lien avec la NP. L’une fut fatale. L’autre décès était lié à une perforation digestive. La POIC concerne environ 5 % des SSc [1]. Du fait de ses conséquences, la NP est parfois la seule option viable et nécessite un centre expert pour la confection des poches et le suivi. La NP assure un gain pondéral substantiel et nos résultats sont concordants avec la littérature. Les complications sont majoritairement hémodynamiques et infectieuses et semblent plus fréquentes dans notre étude que dans la littérature ScS [2]. Par ailleurs, la détection d’AFA semble associée à un pronostic plus sévère, comme décrit dans la littérature [3]. La POIC est un tournant majeur dans l’évolution de la ScS. La NP est d’autant plus justifiée qu’elle permet un gain pondéral substantiel.