儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉91例临床分析

目的 探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的临床表现、诊治及预后.方法 回顾性总结分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2010年3月至2017年8月收治的91例ALCAPA患儿的病例资料,按就诊时左心室射血分数(LVEF)分为心功能不全组54例和心功能正常组37例,对比分析两组患儿的临床特征(发病年龄、临床表现等)与辅助检查(心电图、心脏超声等),组间比较采用t检验或χ2检验,对预后影响因素进行有序Logistic回归、Pearson相关系数分析.结果(1)心功能不全组患儿确诊年龄为(10.0±2.6)月龄,易被误诊为扩张型心肌病(20/54);心功能正常组患儿确诊年龄为(40.0±7.8)月龄,易误诊为二尖瓣病变(4/37).按病理生理循环划分,心功能不全组74%(40/54)为婴儿型,心功能正常组78%(29/37)为成人型.(2)术前心电图提示心功能不全组I导联深Q波例数多于心功能正常组(28比11例,χ2=4.388,P=0.036).(3)心功能不全组患儿死亡20例,其中12例因术后心泵功能衰竭死亡,8例患儿因预后差等原因未行手术治疗后死亡;心功能正常组无死亡病例.(4)术前LVEF为影响预后的唯一因素(F=16.872,P=0.005),心功能不全组患儿术前LVEF为(37±11)%,术后为(45±14)%,差异有统计学意义(t=3.614,P=0.001).心功能不全组6例患儿术后心功能仍低下;心功能正常组患儿随访心功能正常.结论 术前LVEF为影响疾病预后的唯一因素,术前心功能不全的婴儿型ALCAPA患儿术后需进行长期随访治疗.