血友病A患儿凝血因子Ⅷ抑制物相关临床研究

目的:探讨血友病A（HA）患儿凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物产生的相关因素及抑制物产生前后出血与关节病表现的差异。方法:对2015年1月至2018年8月河南省血友病管理中心登记收治的381例16岁以下HA患儿进行回顾性分析。结果:381例HA患儿中，轻型116例（30.4%），中间型196例（51.4%），重型69例（18.1%）。FⅧ抑制物阳性患者54例（14.2%），高滴度、低滴度分别为22、32例。血友病家族史与FⅧ抑制物阳性相关[ P<0.001， OR=3.299（95% CI 1.743~5.983）]；高强度暴露与FⅧ抑制物的产生相关[ P=0.002， OR=2.587（95% CI 1.414~4.731）]。高强度暴露与高滴度FⅧ抑制物产生相关[ P=0.001， OR=8.689（95% CI 2.464~30.638）]。54例HA患者产生抑制物后，总体关节年出血率、创伤性年出血率增加（ z=-3.440， P=0.001； z=-2.232， P=0.026），而非关节年出血率、自发性年出血率与抑制物产生前比较差异无统计学意义（ z=-1.342， P=0.180； z=-1.414， P=0.157）。关节超声评分较产生抑制物前差异无统计学意义（ z=-0.632， P=0.527）。 结论:血友病家族史、高强度暴露可增加HA患儿发生FⅧ抑制物的风险，且高强度暴露可增加HA患者出现高滴度抑制物的风险。