先天性脊柱侧凸伴发畸形的临床特点分析

背景:先天性脊柱侧凸(CS)常伴发其他系统畸形,包括脊髓、心脏、肾脏、消化道系统等.文献报道多局限于椎管内畸形和心脏畸形的发生率和分类,且研究报道的伴发畸形发生率差异较大.目的:总结CS伴发其他系统畸形的临床分布特点,探讨各系统伴发畸形之间可能的内在联系.方法:回顾性分析2014年1月至2016年1月接受手术矫形治疗的CS患者213例.所有患者术前均行全脊柱正侧位X线片、CT、MRI、肺功能、超声心动图及腹部超声检查,分析CS伴发畸形临床分布特点及联系.结果:68例(31.9％)CS患者合并椎管内畸形,发生率最高,以脊髓纵裂最常见.女性患者合并椎管内畸形发生率高于男性(P=0.017),CS合并椎管内畸形与患者年龄及体重指数(BMI)无关.不同类型CS中椎管内畸形发生率有显著差异(P<0.001),分节不良型CS患者合并椎管内畸形发生率明显高于形成障碍型(P=0.01)和混合型(P=0.01).其他伴发畸形依次包括:31例(14.6％)合并心脏畸形,15例(7.0％)合并腹部/胃肠道畸形,13例(6.1％)合并泌尿系统畸形,9例(4.2％)合并骨骼肌肉畸形,3例(1.4％)合并眼部畸形.结论:CS合并椎管内畸形发生率最高;分节不良型CS患者有更高的合并椎管内畸形风险.CS常伴发脊髓、心脏、泌尿系统、骨骼肌肉及眼部等其他系统畸形,患者应进行全脊柱MRI、超声心动图、腹部超声检查全面评估伴发畸形情况.