单中心炎症性肠病患儿的临床特征及药物治疗分析

目的:探讨不同发病年龄儿童炎症性肠病（IBD）的临床特征，总结儿童IBD的临床特点和诊疗经验。方法:回顾性分析2009年1月至2018年12月首都儿科研究所附属儿童医院消化内科确诊的87例IBD患儿的临床资料。按发病年龄分为4组，0~<2岁组（36例），2~<6岁组（10例），6~<10岁组（12例）及10~<18岁组（29例），比较不同年龄组患儿的临床表现、实验室检查、内镜下表现、病理、基因、治疗及预后。组间比较采用χ 2检验或Fisher精确分析。 结果:（1）87例IBD患儿中克罗恩病（CD）50例（57%)，溃疡性结肠炎（UC）25例（29%)，未分类炎症性肠病（IBD-U）12例（14%)。（2）发热在0~<2岁组及2~<6岁组分别占78%（28/36）、8/10；腹痛、肛周病变在0~<2岁组中占6%（2/36）及47%（17/36），3种症状在各年龄组患儿中差异有统计学意义（χ 2=8.369、40.317、13.130， P均<0.05）。（3）白细胞升高、血小板升高、血红蛋白减低在0~<2岁组中更多见，分别占72%（26/36）、31%（11/36）及81%（29/36），各年龄组患儿差异有统计学意义（χ 2=21.919、8.095、11.520， P均<0.05）。（4）0~<2岁组CD患儿病变以累及结肠为主，占85%（17/20），4年龄组患儿病变位置比较差异有统计学意义（χ 2=21.120， P<0.01）。≥6岁的CD患儿病变以累及回结肠为主，与<6岁CD组比较差异有统计学意义[61%(14/23)比19%（5/27），χ 2=9.455， P=0.003]。（5）15例（15/50,30%）CD患儿可见非干酪样肉芽肿，11例（11/25,44%）UC患儿可见隐窝脓肿。（6）行高通量基因测序的24例患儿中有12例为单基因突变。（7）25例患儿应用全肠内营养。25例患儿应用沙利度胺治疗，其中20例（80%）临床缓解或部分缓解。19例CD患儿应用英夫利昔单抗治疗，其中14例在应用IFX第6周时临床缓解，应用IFX第30周的维持缓解比例为12/14。（8）0~<2岁组、2~<6岁组、6~<10岁组、10~<18岁组患儿治疗后临床缓解或部分缓解的比例分别为64%(23/36)、8/10、11/12、83%（24/29）。 结论:本中心CD发病比例高于UC。婴幼儿IBD肛周病变发生率较高，且通常合并白细胞、血小板升高及贫血。婴幼儿IBD单基因突变可能性大。应用IFX治疗CD临床疗效明确。