La Malattia di Goodpasture: l’esperienza di un singolo centro

La malattia di Goodpasture (MGP) è rara, prevale nel sesso maschile ed è causata da autoanticorpi diretti contro la membrana basale glomerulare cross-reagenti con la membrana basale alveolare. Clinicamente si manifesta con insufficienza renale acuta ed alveolite emorragica rappresentando una reale emergenza nefrologica. Nel periodo compreso tra 1997 e il 2012 nell’ Unità Operativa di Nefrologia-Dialisi e Trapianti Renali dell’OC Ca’ Foncello di Treviso abbiamo diagnosticato 9 casi di MGP. Diversamente da quanto segnalato in letteratura, abbiamo riscontrato una prevalenza della MGP nel sesso femminile ed osservato quadri clinici singolari, come l’associazione con trombosi delle vene renali in una paziente gravida, trombosi delle arterie polmonari ed una ricorrenza tardiva a localizzazione esclusivamente polmonare. Nei pazienti dialisi-dipendenti, il trapianto ha dimostrato di costituire una valida opzione terapeutica. Parole chiave: anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili, anticorpi anti-membrana basale glomerulare, Malattia di Goodpasture, trombosi arteriose polmonari, trombosi delle vene renali Goodpasture's disease: a case series Goodpasture's disease (GD) is an uncommon and severe autoimmune disorder caused by circulating autoantibodies directed against the glomerular basement membrane cross-reacting with the alveolar basement membrane. GD is clinically characterized by rapidly progressive glomerulonephritis, often associated with pulmonary hemorrhage representing a nephrological emergency. We present the clinical features of 9 cases, diagnosed in 1997-2012, in our Renal Unit. Contrary to previous reports, we found a predominance of GD in females and we observed unusual clinical patterns, such as the association with renal vein thrombosis in a pregnant patient, thrombosis of the pulmonary arteries and a late isolated recurrence of alveolitis. In dialysis-dependent patients, renal transplantation can represent an available treatment option.