IgG4相关性疾病60例临床分析

目的 通过对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的病例进行临床分析提高对本病的诊治水平.方法 回顾性分析60例IgG4-RD病例的一般特征、临床表现、实验室及病理检查等.结果 男女比例2.75:1,年龄(58.72±14.11)岁.起病至诊断时间(21.77±44.22)个月.曾被诊断为肿瘤15例(25.0％).仅4例在风湿科诊断本病.最常见受累器官有胆道31例(51.7％)、淋巴结31例(51.7％)、胰腺25例(41.7％);其次常见肺、胸膜、肝脏、肾脏、唾液腺、鼻或鼻窦、眼部、胃肠、输尿管、腹膜后纤维化.每个患者受累器官3个以上者占61.7％,2个以上占91.7％.血IgG4(9.31±8.39)g/L,不升高者11.7％.肾损害者C3水平显著低于无肾损害者.IgG4-RD反应指数12.5(9,15).41例行病理检查,淋巴浆细胞浸润35例(85.4％),嗜酸细胞浸润7例(17.1％),纤维化21例(51.2％),确诊及可能性大者IgG4+细胞超过10个/HP,IgG4+/IgG+细胞比例超过40％.大部分患者用糖皮质激素后好转.结论 IgG4相关性疾病是一种累及多器官的免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,易误诊为肿瘤,病理是诊断的重要手段,本病早期正确诊断有赖于提高各科医生对本病的认识.