结缔组织病相关动脉性肺动脉高压临床特点分析

目的:分析结缔组织病相关动脉性肺动脉高压(CTD-PAH)患者的临床特点,提高对疾病的认识.方法:回顾性总结经右心导管(RHC)确诊的70例CTD-PAH患者的临床资料,分析其特征.结果:患者均为女性,平均年龄(43.8±13.9)岁,最常见的PAH症状为活动后气短、乏力.33例(47.1％)有雷诺现象.常见的基础疾病为系统性红斑狼疮(SLE,48.6％)及原发性干燥综合征(pSS,20％).抗SSA抗体阳性率(54.9％)较高.69例(98.6％)超声心动图结果提示可能存在肺动脉高压(PH),38例(54.9％)有心包积液.患者1年及3年的生存率为96％和93％.结论:多种CTD可继发PAH,以SLE及pSS多见.雷诺现象、抗SSA抗体及心包积液可能是CTD-PAH发病的危险因素.超声心动图是筛查CTD-PAH的有效检查.激素及免抑制剂治疗可能对于改善病情有积极作用.