宫颈恶性原始神经外胚层肿瘤的诊治现状综述

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一类起源于神经外胚层的具有多向分化潜能且分化程度差的小圆细胞肿瘤[1],具有发病率低,恶性程度高和病情进展快等特点的高度恶性肿瘤.根据其发生部位可分为中枢型原始神经外胚层肿瘤(central primitive neuroectodermal tumor,cPNET)和外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)[2].cPENT多见于中枢神经系统,以大脑和脊髓多见;pPENT源于外周神经系统,有向神经元、神经胶质及间叶分化的潜能,且多呈原始的未分化状态,多发生于骨骼肌,软组织和交感神经系统.近年来,国内外文献报道pPENT可发生于女性生殖系统,主要以卵巢多见,发生于宫颈者罕见[3].笔者通过检索PubMed、CNKI、Science,Wiley Blackwell和维普等数据库发现,截止2016年4月,国内外关于宫颈恶性PNET的病例报道共48例.本文就该病的疾病特点、临床表现、诊断、鉴别诊断,治疗及预后等方面进行系统综述.