超声心动图诊断主-肺动脉间隔缺损伴右肺动脉异位起源于主动脉1例

患儿女,6个月,因“发现心脏杂音2.5个月”入院.查体:胸骨左缘第Ⅱ肋间可闻及3级收缩期杂音,余未见明确异常.超声心动图:主肺动脉与右肺动脉连接处(距肺动脉瓣根部9～10 mm)回声失落,宽约13 mm(图1A);CDFI于大动脉水平探及左向右为主的双向分流信号,右肺动脉起源于升主动脉(图1B),肺动脉瓣处可探及轻度反流信号,反流峰速约3.5 m/s,估测肺动脉舒张压约49 mmHg;房间隔卵圆孔处探及左向右分流信号,分流束宽2～3 mm.超声诊断:主-肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect,APSD)Ⅱ型;右肺动脉异位起源于升主动脉;重度肺动脉高压;心房水平左向右分流.CTA所见(图1C、1D)与超声相符.行主-肺动脉间隔缺损修补术,术中见心脏扩大,主动脉内径正常,肺动脉扩张;实测主-肺动脉间隔缺损内径约12 mm,长度约5 mm;与术前诊断一致.