心脏MRI-T2*评价重型β-地中海贫血铁过载

目的 探讨心脏MRI-T2*评估重型β-地中海贫血铁过载的临床意义.方法 收集2010年8月-2015年9月中山大学孙逸仙纪念医院重型β-地中海贫血患者91例分别行心脏、肝脏MRI-T2*及血清铁蛋白(SF)、左室射血分数(LVEF)测定及肝组织活检,统计分析心脏MRI-T2*与肝脏MRI-T2*、SF、LVEF、肝铁沉积程度及肝纤维化水平的相关性.结果 91例重型β-地中海贫血患儿中28例(30.8％)发生心肌铁超负荷,其中重度13例(14.3％),中度6例(6.6％),轻度9例(9.9％);肝脏铁过载81例(89.0％),其中重度23例(25.3％),中度37例(40.7％),轻度21例(23.1％);SF＞1 000 μg/L的84例(92.3％),LVEF≤60％的30例(33.0％).心脏和肝脏两脏器铁过载发生率对比差异有统计学意义(x2=64.25,P＜0.01),但重度铁过载发生率对比差异无统计学意义(x2=3.059,P＞0.05);28例心脏铁过载患者中发生重度心脏铁过载13例(46.4％),81例肝铁过载患者中发生重度心铁过载的患者为11例(13.6％),重度心脏铁过载发生率对比差异有统计学意义(x2=13.076,P＜ 0.01).心脏MRI-T2*与SF呈低度负相关(r=-0.307,P=0.003),与肝脏MRI-T2*呈低度正相关(r=0.367,P＜ 0.001),与LVEF呈正相关(r=0.429,P＜0.001),心脏MRI-T2*、LVEF与肝活检铁沉积程度、肝纤维化水平均无相关性(P＞0.05).结论 心脏MRI-T2*在重型β-地中海贫血患者铁过载检测中具有重要意义,可作为心脏等重要脏器铁过载的主要诊断指标.