Incidence, caractéristiques et valeur pronostique de l’exacerbation subaiguë dans la fibrose pulmonaire idiopathique

Introduction L’evolution de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est imprevisible, avec des periodes de relative stabilite entrecoupees de deteriorations rapides. Alors que l’exacerbation aigue (EA), sur moins de 1 mois, est un evenement evolutif grave, le role d’une exacerbation plus graduee dite subaigue (ESA) est meconnu. Notre objectif etait de decrire l’ESA de la FPI et d’en determiner l’impact pronostique. Methodes Les patients etaient issus de la cohorte multicentrique COFI, incluant 236 cas de FPI incidente suivis prospectivement tous les 3 mois pendant 5 ans. L’ESA etait definie par une baisse ≥ 10 % de la CVF, ≥ 15 % de la DLCO ou ≥ 10 mmHg de la PaO2, dans un delai de 1 a 6 mois, apres exclusion des causes identifiables de deterioration respiratoire. La duree de survie sans transplantation a ete estimee par un test de Kaplan–Meier et les comparaisons ont ete effectuees par un test de Log-Rank. Une regression logistique a permis d’identifier les facteurs de risque des exacerbations. Resultats Trente-six EA sont survenues chez 33 patients et 32 ESA chez 27 patients (incidence cumulee de l’ESA de 7,8 % et 24,3 % a 1 et 3 ans, proche de celle de l’EA). Les caracteristiques cliniques et fonctionnelles a l’inclusion etaient identiques entre le groupe EA et ESA. Le sexe feminin (OR : 2,61, IC95 % : 1,59 a 4,85), la prise de N-acetylcysteine (OR : 3,40, IC95 % : 1,30 a 8,88) et la dyspnee de stade NYHA III–IV a l’inclusion (OR : 3,30, IC95 % : 1,23 a 8,87) etaient des facteurs de risque independants de developper une ESA. Parmi les patients ayant une ESA, 90,6 % avaient une aggravation de la dyspnee, depuis moins de 3 mois dans 78,1 % des cas, et 23,8 % avaient de nouvelles opacites en verre depoli au scanner. La survie apres inclusion des patients ayant une exacerbation etait inferieure a celle sans exacerbation (p  Conclusion L’ESA est un evenement frequent et de mauvais pronostic. Notre etude suggere l’existence d’un continuum entre EA et ESA, la vitesse de degradation pouvant etre liee a des facteurs intrinseques (dont le sexe) ou extrinseques (virus ou N-acetylcysteine).