Diagnostic, Pronostic Et Traitement Des Carcinomes Nasosinusiens (hors Mélanomes, Sarcomes Et Lymphomes)

Les carcinomes nasosinusiens représentent trois pour cent des cancers ORL. Ils sont subdivisés en carcinomes épidermoïdes (50 %), adénocarcinomes (20 %, majoritairement de type intestinal ITAC), et plus rarement, carcinomes adénoïdes kystiques, neuroblastomes olfactifs (=esthésioneuroblastomes), carcinomes neuro-endocrines ou carcinomes nasosinusiens indifférenciés (SNUC). Les taux de survie à cinq ans sont, par ordre décroissant, 72 % pour les neuroblastomes, 63 % pour les adénocarcinomes, 50–60 % pour les neuro-endocrines à grandes cellules, 53 % pour les épidermoïdes, 25–50 % pour les adénoïdes kystiques, 35 % pour les neuro-endocrines à petites cellules et 35 % pour les SNUC et nouvelles entités. Le traitement est chirurgical ; les voies endoscopiques réduisent la morbidité à contrôle tumoral équivalent. La résection endoscopique, si fragmentée, doit être carcinologique. La radiothérapie adjuvante conformationnelle en modulation d’intensité (RCMI) est quasi systématique. Le risque ganglionnaire est faible dans les adénocarcinomes ethmoïdaux et carcinomes adénoïdes kystiques ; il est intermédiaire et peut justifier une radiothérapie prophylactique pour les cous N0 dans les SNUC, neuroblastomes, épidermoïdes et neuro-endocrines nasosinusiens. Pour les formes non résécables, le traitement est une RCMI ou protonthérapie. Elle peut être optimisée par hadronthérapie par ions carbones pour les carcinomes adénoïdes kystiques, ou par chimiothérapie pour tous les carcinomes, dans le cadre d’essais thérapeutiques ouverts en France. La chimiothérapie néoadjuvante est réservée aux formes rapidement évolutives ou à haut potentiel métastatique comme les carcinomes neuro-endocrines ou les SNUC. Compte tenu de leurs spécificités histologiques, moléculaires et de profils évolutifs différents, une expertise du réseau REFCOR, avec relecture REFCORpath, est susceptible de redresser des diagnostics, rectifier des traitements, avec un impact sur la survie.