晚发型癫痫性痉挛的临床特点

目的:分析晚发型癫痫性痉挛(LOS)的临床特点，为早期识别、治疗LOS提供依据。方法:对2017年1月至2019年6月于西安交通大学第二附属医院儿科住院的LOS患儿的临床、脑电图(EEG)、影像学、治疗、预后等资料进行收集汇总及分析统计。结果:共纳入35例LOS患儿，痉挛发作起病年龄为18个月~11岁，中位数为42个月。病因学方面，症状性LOS 21例(60.0%)，隐源性LOS 14例(40.0%)。首次发作表现为癫痫性痉挛发作者13例(37.1%)、全面性发作者11例(31.4%)、部分性发作者10例(28.6%)、肌阵挛发作者1例(2.9%)。痉挛发作中，屈曲型15例(43.9%)、伸展型11例(30.4%)、混合型9例(25.7%)。痉挛发作可为全面性或局灶性发作。EEG方面，12例(34.3%)EEG背景正常、18例(51.4%)EEG背景偏慢、5例(14.3%)EEG为高度失律。3例符合Lennox-Gastaut综合征，其余32例不符合现已定义的癫痫综合征。治疗方面，35例患儿中仅使用抗癫痫药物治疗者18例，其中9例添加钠离子通道阻滞剂；17例添加糖皮质激素治疗。截至末次随访时，无发作者8例、发作减少≥50%者17例、发作减少<50%者3例、发作无减少者7例。结论:LOS多为症状性，常合并其他发作类型。多数LOS患儿EEG无高度失律，局灶性放电以颞区或额颞区为主，多数为难治性癫痫。LOS在痉挛发作的起病年龄、病因、EEG特征方面均与West综合征不同，应早发现，早治疗，以改善患儿预后。