髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾小球肾炎患者的临床病理特征及肾脏预后分析

目的:研究髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性肾小球肾炎（MPO-ANCA-glomerulonephritis，MPO-ANCA-GN）患者的临床病理特征以及患者肾脏预后的相关因素。方法:收集2005年1月至2018年12月在南京医科大学附属第一医院住院的172例MPO-ANCA-GN患者。回顾性分析患者的基线临床特征、肾活检病理特征，且对患者的肾脏预后进行随访。分析所有患者不同肾脏预后的临床特征及接受肾活检的112例患者的病理特征，并进一步探讨影响肾脏生存的相关因素。结果:172例患者中男81例，女91例，年龄为66.0（59.0，72.0）岁，诊断时的血清肌酐为343.7（174.2，606.6）μmol/L，估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）为15.81（7.61，38.04）ml·min -1·(1.73 m 2) -1。76例（44.2%）患者接受了初始肾替代治疗（renal replacement therapy，RRT）。经过20（3，60）个月的随访，73例（42.4%）患者进展为终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）需依赖透析，其中包括6例（8.2%）随访过程中进入RRT的患者和67例（91.8%）初始即接受RRT的患者。接受肾活检的112例患者中，硬化型组进展为ESRD的患者比例最高（15/25，60.0%）。非透析依赖组的基线血清肌酐水平（ P<0.001）、尿红细胞计数（ P=0.012）和球性废弃比例（ P=0.002）均明显低于透析依赖组，而eGFR（ P<0.001）、血清白蛋白（ P=0.002）和血红蛋白（ P<0.001）水平均高于透析依赖组。Kaplan-Meier生存分析显示，局灶型组患者的肾脏生存率最高（ χ2=19.488， P<0.001），而硬化型组的肾脏生存率显著低于新月体型组（ χ2=5.655， P=0.017）；较高的血清肌酐（>320 μmol/L， χ2=77.229， P<0.001）和尿红细胞计数（>300个/μl， χ2=8.511， P=0.004）水平，较低的类风湿因子（<20 IU/ml， χ2=8.610， P=0.003）、血清白蛋白（<30 g/L， χ2=11.060， P=0.001）和血红蛋白（<90 g/L， χ2=21.921， P<0.001）水平与较低的肾脏生存率相关；在治疗方面，糖皮质激素加霉酚酸酯组的肾脏生存率显著高于糖皮质激素加环磷酰胺（ χ2=5.056， P=0.025）和单独使用糖皮质激素组（ χ2=16.459， P<0.001）。多因素Cox回归分析结果显示，基线血清肌酐水平>320 μmol/L（ HR=8.803，95% CI 3.087~25.106， P<0.001）和血清白蛋白<30 g/L（ HR=2.566，95% CI 1.246~5.281， P=0.011）是患者进展至ESRD的影响因素。 结论:MPO-ANCA-GN患者诊断时的血清肌酐和血清白蛋白水平可能是影响患者肾脏预后的相关因素。