内淋巴囊肿瘤7例临床病理分析

目的 探讨内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析7例ELST的临床、影像学特征、组织形态、免疫表型及预后,并复习相关文献.结果 7例ELST中男性3例,女性4例,年龄27～76岁.临床上多表现为进行性听力下降、耳鸣等.影像学显示颞骨岩部中后部及周围软组织肿块伴虫蚀样骨质破坏.镜下肿瘤细胞主要排列呈乳头-囊样结构,瘤细胞单层排列,呈柱状、立方状;胞质透亮或嗜伊红色.细胞核异型性较小,位于细胞中部以上、远离细胞基底部.肿瘤间质血管丰富.7例肿瘤细胞CKpan、碳酸酐酶Ⅸ、PAX8、vimentin均阳性,Ki-67增殖指数1％～2％.5例患者分期行姑息性肿瘤切除术,2例手术完整切除,7例患者随访5～29个月,5例带瘤生存,2例无瘤生存.结论 ELST临床罕见,发病率较低,特征性的组织病理学特征和免疫表型有助于肿瘤的诊断及鉴别诊断.该肿瘤是一种低度恶性肿瘤,手术切除是主要治疗方式.