以失用症为突出表现的克雅病一例

分析1例2020年8月在中国医学科学院北京协和医院神经科住院的克雅病患者的临床表现和检查结果，并对其进行全面的神经心理学评估和失用相关评估。该患者为65岁男性，隐匿起病，症状逐渐进展，临床表现为失用症、快速进展的痴呆和锥体外系症状，头颅磁共振成像提示双侧大脑半球“花边征”，脑脊液14-3-3蛋白阳性，符合很可能克雅病的诊断标准，其失用症为典型的观念运动性失用。经复习文献，发现失用也可以是克雅病的主要神经心理损害表现，临床诊治中需要重视失用症的规范和正确评价、及时识别。