儿童Sturge-Weber综合征继发癫痫的临床脑电图特征及手术治疗

目的 总结经手术治疗儿童Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)继发癫痫的癫痫发作特点、脑电图特征、手术方式及术后疗效,提高对此类疾病的认识.方法 回顾性分析我院儿童癫痫中心自2015年5月-2020年5月经手术治疗7例SWS的患儿资料.收集7例患儿人口学特征、癫痫发作形式、脑电图、头颅影像学、手术方式及预后等.结果 共收集患儿7例,其中男1例、女6例.癫痫起病年龄2月龄～1岁6月龄,平均(6.43±5.26)月龄.7例患儿均以局灶性发作起病,2例病程中出现癫痫持续状态(1例为持续性部分性癫痫),1例有痉挛发作,1例表现为丛集性发作的特点.发作间期脑电图特点:①随着病程延长,脑电图逐渐加重,表现为患侧慢波逐渐增多(7/7),波幅逐渐变低(7/7),生理波消失(4/7);②发作间期脑电图常表现为无癫痫样放电/偶见或少量癫痫样放电.4例行半球离断术,1例颞顶枕离断术,2例行病灶切除术.术后随访时间6个月～5年,平均随访时间(79.29±24.50)个月.6例术后定期随访均Engel Ⅰ a,1例术后3个月Engel Ⅱ级,术后6个月及1年Engel Ⅲ级.结论 SWS继发癫痫发作形式多样,脑电图具有特征性改变.若为药物难治性癫痫,通过详尽的术前评估,采取合理手术方式,可取的较好的治疗效果.