恶性外周神经鞘膜瘤的预后相关因素分析

目的 探讨影响恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)患者预后的相关因素.方法 回顾性分析2010年9月至2019年12月33例MPNST患者的临床病理资料,其中男性15例,女性18例;中位年龄42岁(范围:3～69岁).神经纤维瘤病1(NF-1)型11例,散发型22例;四肢部位20例,躯干部位13例;手术切缘阴性28例,手术切缘阳性5例.33例患者均接受手术治疗,接受辅助放疗6例,辅助化疗9例.1例ROS1突变患者接受克唑替尼治疗.以无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)作为预后评价指标,采用Cox多因素分析评价影响预后的因素.结果 全组随访6～96个月,随访期间复发8例,其中四肢部位4例,躯干部位4例;转移14例,其中四肢部位6例,躯干部位8例.全组5年无进展生存率为38.3％,5年生存率为53.3％.单因素分析显示,肿瘤大小、S-100和H3K27me3表达及手术切缘与PFS有关(P<0.05),S-100和H3K27me3表达、手术切缘、放疗与OS有关(P<0.05).Cox多因素分析结果显示,S-100和手术切缘为影响MPNST患者PFS的独立因素,而手术切缘是影响MPNST患者OS的独立因素(P<0.05).结论 S-100和手术切缘是影响MPNST患者预后的重要因素,应结合患者临床病理特征及基因检测结果制定个性化治疗方案.