伴有腹水形成的腹腔髓系肉瘤临床病理特征

目的 腹腔髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)伴腹水形成较为罕见,本文总结其临床病理特征、治疗及预后.方法 报道江苏省中医院1例确诊的以腹水为首发症状的腹腔髓系肉瘤患者的临床资料、影像学检查、腹水细胞学、免疫组化、骨髓穿刺、治疗预后和随访结果.分别在万方数据库和PubMed检索到6篇中文和8篇英文腹腔髓系肉瘤伴腹水形成文章共14例,且均为个案报道.结果 患者,女性,49岁,因"无明显诱因出现腹胀、腹痛"就诊,CT示小肠占位伴大量腹水.胸部磁共振示:两肺及前纵隔多发实性小结节,转移不除外.腹水细胞涂片光镜可见大量弥散分布的圆形、卵圆形肿瘤细胞,大小相对一致;细胞质少,嗜碱性;部分细胞可见核沟和小核仁,核分裂象少见;背景中见少量前体嗜酸性粒细胞.细胞蜡块免疫组化示肿瘤表达弥漫MPO、CD34、CD68.患者后续行骨髓穿刺示原始粒细胞占21.6％,遂行联合化疗,腹水消退,症状明显改善.回顾中英文文献并结合本病例发现,腹腔髓系肉瘤伴腹水形成极易导致临床误诊,腹水细胞学结合细胞蜡块免疫组化,能进一步病理确诊.多数髓系肉瘤伴腹水形成伴有急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML),针对粒细胞肉瘤化疗通常有效,然而整体预后较差.结论 腹腔髓系肉瘤通常伴腹水形成且比较罕见,对于既往史无急性髓系白血病患者,临床和影像容易误诊.腹水细胞学结合细胞蜡块免疫组化能够作出准确的病理诊断.