4例原发性肝脏神经内分泌肿瘤临床分析及文献复习

目的 总结原发性肝脏神经内分泌肿瘤(PHNEN)患者的病例资料,分析其临床特征,以提高临床诊断和治疗水平.方法 回顾性分析、总结我院诊治PHNEN患者的临床表现、化验检查、影像学特点、病理学检查和治疗转归.结果 4例患者均为女性,中位年龄为56(40,73)岁;2例无不适主诉,2例有腹痛;血清ALT 28.3(18.0～49.8)U/L,TBIL 11.5(9.5～16.3)μmol/L,神经元特异性烯醇化酶(NSE)为44.1(20.2～77.1)ng/ml;腹部CT均提示肝内多发占位,增强扫描动脉期呈环形或不均匀强化,静脉期强化程度降弱;组织病理学检查示3例为神经内分泌癌,1例为神经内分泌瘤G2;1例患者接受对症治疗,采取手术、介入和/或药物等联合治疗另3例患者,随访11～81个月,2例死亡,2例生存.结论 PHNEN临床少见,缺乏特征性临床表现、辅助检查和病理学诊断标志,需排除其他病变后方可考虑诊断.早期发现和联合治疗是改善患者预后的重要策略.