p150glued功能缺失导致小鼠脊髓运动神经元高尔基体病变
Journal of Brain and Nervous Diseases（2022）
摘要
目的 探讨神经元中特异性敲除运动神经元病致病基因DCTN1编码的p150glued蛋白对于小鼠脊髓运动神经元高尔基体结构的影响.方法 通过免疫荧光染色技术标记高尔基体蛋白RCAS1观察对照组(Dctn1LoxP/LoxP)小鼠及p150glued条件性敲除(Dctn1LoxP/LoxP;Thy1-Cre)小鼠脊髓前角运动神经元中高尔基体分布和结构的变化情况.结果 与Dctn1LoxP/LoxP小鼠相比,6月龄Dctn1LoxP/LoxP;Thy1-Cre小鼠脊髓运动神经元中RCAS1阳性的高尔基体分布明显离散.18个月龄时,Dctn1LoxP/LoxP;Thy1-Cre小鼠脊髓运动神经元中RCAS1阳性的高尔基体分布更加离散,且连贯膜结构明显碎裂.结论 神经元中p150glued功能缺失可以引发小鼠脊髓运动神经元中早期高尔基体分散及晚期高尔基体碎裂.
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