Manifestations dermatologiques au cours des déficits immunitaires primitifs à Dakar

L’importance des manifestations dermatologiques dans le diagnostic des déficits immunitaires primitifs a été déjà rapportée par certaines études mais exceptionnellement en Afrique subsaharienne. Le but de cette étude est de décrire les manifestations dermatologiques au cours des déficits immunitaires primitifs sur peau noire. Il s’agit d’une étude de cohorte ouverte portant sur des enfants présentant des manifestations dermatologiques suspectes de déficit immunitaire primitif à l’hôpital d’Enfant Albert Royer de Dakar. Le diagnostic de déficit immunitaire primitif est basée sur la classification phénotypique de l’union internationale des sociétés d’immunologistes. Vingt huit patients ont été suivi dont 18 filles et 10 garçons. L’âge moyen était de 7 ans (extrême = 4 mois et 18 ans). L’âge de début des symptômes était inférieur à 3 ans dans 17 cas, entre 3 et 10 ans dans 6 cas, supérieur à 10 ans dans 5 cas. La médecine traditionnelle était le premier recours thérapeutique dans 26 cas. Les manifestations dermatologiques étaient : condylomes ano-génitaux ( n = 9) ; maladie de Kaposi ( n = 2), épidermodysplasie verruciforme ( n = 2), varicelle maligne ( n = 1), molluscum contagiosum tumoral disséminé ( n = 1) ; Candidose bucco-oesophagienne ( n = 1) ; mycétome fongique cervico-facial ( n = 1) ; bécégite disséminée ( n = 1) ; tuberculose scrofuloderme ( n = 1) ; lupus aigu ( n = 3) ; vitiligo extensif ( n = 1) ; syndrome PAA ou Pyoderma-Acné-Arthrite ( n = 1) ; érythrodermie ( n = 1) ; acrodermatite entéropathique ( n = 2) ; lymphome cutané ( n = 1). Les manifestations extradermatologiques étaient : sepsis ( n = 4) ; arthrite ( n = 4) ; diarrhée ( n = 3) ; pneumopathie infectieuse ( n = 2) ; péricardite ( n = 1) ; calcifications cardiaques ( n = 1) ; crises convulsives ( n = 1), thyroïdite auto-immune ( n = 1) ; altération de l’état général ( n = 7). Cinq cas ont bénéficié d’exploration pour le typage immunologique du déficit. Cette exploration a révélé : 1 déficit d’expression de la classe CMHII, 1 syndrome d’hyper Ig E, 1 déficit primitif en complément C2 et 2 déficits congénitaux en zinc. Après 3 ans de suivi régulier de la cohorte, nous avons eu 4 perdus de vue, 3 décès dont 2 par sepsis et 1 par métastase de néoplasie, 1 cas d’aggravation de molluscum contagiosum tumoral et 7 cas de récidive de condylome. Ces résultats montrent le déficit d’exploration des déficits immunitaires primitifs dans notre contexte d’exercice et la diversité des manifestations dermatologiques révélatrices. Cependant, tous les cas qui bénéficié d’un typage immunologique ont été confirmé, suggérant une très grande sensibilité des manifestations dermatologiques pour le diagnostic des déficits immunitaires primitifs. Ce constat devra être confirmé par d’autres études.