成人型神经元核内包涵体病的动态影像学表现(附7例分析)

目的:初步探讨成人型神经元核内包涵体病(NIID)患者特征性影像表现及其动态演变规律.方法:回顾性分析7例经皮肤活检确诊的成人型NIID患者的临床及影像学资料.结果:7例成人型NIID临床表现多样,包括认知障碍、头晕、头痛、意识障碍、膀胱功能障碍、发热、恶心呕吐、震颤、肢体无力等.本组成人型NIID影像表现:①DWI皮质下绸带征,7例均出现(7/7),且DWI高信号易累及胼胝体(5/7);②脑白质高信号(7/7),幕上脑室不同程度扩大及不同程度脑萎缩(6/7);③CT表现为脑白质密度普遍减低,多呈对称性(2/3).5例成人型NIID动态影像表现:①2例患者在疾病早期类似急性脑炎或卒中样脑病急性发作后2～3周内,MRI示病变区域脑实质肿胀,增强扫描呈脑回状强化;②DWI皮质下绸带征出现或消失的时间不定,5例患者在疾病急性发作或明显进展后2～5周内出现DWI皮质下绸带征,随病情进展,多数患者(4/5)该信号持续存在且逐渐进展,少数(1/5)可明显缓解;③少数患者(1/5)胼胝体DWI高信号可先于皮质下绸带征出现.结论:DWI皮质下绸带征对诊断成人型NIID有重要的提示意义.当患者反复出现类似急性脑炎或卒中样脑病急性发作,MRI示脑实质肿胀、脑回状强化且合并灌注增加,在临床排除粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作或脑炎时,也需注意动态观察或建议皮肤活检排除NIID的可能.