Myelodysplasiás Syndroma Ritka Társulása Chronicus Myeloid Leukaemiával És Transzformációja Acut Myeloid Leukaemiába

Bevezetés Bár a chronicus myeloid leukaemia ritkán társulhat más daganatos betegségekhez, myelodysplasiás syndroma utáni kialakulásáról irodalmi közlést nem találtunk. 71 éves férfi anamnézisében ischaemiás szívbetegség, ulcus ventriculi szerepelt. 2019-ben pancytopenia miatt indult kivizsgálása 5q delécióval járó myelodysplasiás syndromát igazolt, mely miatt lenalidomid kezelést indítottunk, ennek hatására vérképe rendeződött. Nyolc kezelési ciklus után jelentkező leukocytosis felvetette acut myeloid leukaemiába történő transzformáció lehetőségét, azonban a csontvelő vizsgálata chronicus myeloid leukaemiát igazolt, típusos t(9;22) transzlokációval. A korábban igazolt 5q– klón nem volt kimutatható. Nilotinib kezelés indult 2 × 300 mg/nap dózisban és a lenalidomid terápia leállt. Kilenc hónap elteltével ismételten pancytopenia jelentkezett, mely miatt a nilotinib dózisát 2 × 150 mg-ra redukáltuk, és ellenőrző vizsgálatokat végeztünk, ami a CML major molekuláris remissziója mellett az 5q– MDS klón ismételt megjelenését igazolta. Kezelését a redukált dózisú nilotinib mellett a korábban effektív lenalidomid terápiával egészítettük ki, azonban alig két hónap után ismételten jelentős leukocytosist észleltünk, melynek hátterében az MDS acut leukaemiás transzformációja igazolódott. Azacitidine+venetoclax kezelést indítottunk a redukált nilotinib mellett, az első ciklus után végzett ellenőrző vizsgálat jó terápiás választ igazolt, azonban a beteg a második kezelési ciklus során kialakult lázas neutropeniás szövődményben meghalt. Betegünk esetét ritkasága és a diagnosztikus kihívások miatt tartjuk érdemesnek bemutatásra.