中国人群中多发性肌炎的发病率及临床特征

目的 分析特发性炎性肌病(IIM)中多发性肌炎(PM)的发生率及其特征,探讨IIM中PM是否被过度诊断.方法 纳入2008-2019年于中日友好医院风湿免疫科住院依据Bohan与Peter标准诊断的所有IIM患者.确定诊断的PM(definite PM,dPM)定义为具有典型的PM临床特征和病理特征,包括肌酸激酶(CK)升高和肌无力,肌活检呈现肌细胞膜表达MHC-I阳性和CD8+T 细胞浸润肌内膜.同时,参照IIM各亚型的最新诊断标准,排除DM、抗合成酶综合征(ASS)、免疫介导的坏死性肌病(IMNM)、散发性包涵体肌炎和其他肌病.应用SPSS 24.0进行统计学分析.Kruskal-Wallis检验和x2 检验用于比较dPM组和其他IIM亚型患者临床特点的差异.结果 共1 259例IIM纳入研究,其中1 015例(80.6％)为DM,244例(19.4％)为PM.参照严格定义的dPM标准,IIM中仅有0.5％(6/1 259)的患者可被诊断为dPM.原先诊断为PM的患者在新的IIM亚型分类中多数为IMNM和ASS,其中48.0％(117/244)为IMNM,32.0％(78/244)为ASS.6例dPM患者中女性4例,占66.7％,其中1例合并RA,1例合并SSc.所有dPM患者均有肌无力,轻度CK升高[611(391,1 451)]U/L,肌炎特异性自身抗体均为阴性.除了 1例dPM患者因合并慢性阻塞性肺疾病,未接受免疫调节治疗外,其余5例患者均予低/中等剂量糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗.在随访(38±26)个月后,患者肌力均改善.结论 PM是一类非常罕见的IIM临床亚型,PM在临床上存在过度诊断.严格定义的PM是一类临床症状轻,预后好的疾病.