结缔组织病相关肺动脉高压临床分析263例

目的 总结结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)患者的临床特征,探索CTD-PAH发病的高危因素.方法 收集2003年1月至2017年12月在南京鼓楼医院风湿免疫科住院的经胸心脏超声发现肺动脉压>35 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)的CTD患者263例,回顾性分析患者的临床资料,包括流行病学、症状体征、用药和检测指标.结果 CTD-PAH患者年龄集中于19～65岁(77.19％,203/263),女性为主(83.7％,220/263);所有CTD-PAH患者中,系统性红斑狼疮(SLE)比例最高(38％),干燥综合征(29％)和系统性硬化症(11％)次之;CTD-PAH患者最常见的PAH表现为胸闷(77.57％)、气喘(71.86％)、咳嗽(61.98％),原发病表现以雷诺现象(56.27％)、口干(47.53％)、面部红斑等皮疹(42.97％)等最多见;CTD-PAH最常见合并症为间质性肺炎(41.44％)、心功能不全(32.32％)及蛋白尿(25.48％);CTD-PAH患者免疫抑制剂中羟氯喹(62.36％)和环磷酰胺(48.67％)使用率最高.结论 CTD-PAH多发于中年女性,SLE及干燥综合征最多见,雷诺现象、口干、皮疹及间质性肺炎为其高危因素.