特发性巨细胞性心肌炎行心脏移植术12例受者病例特点及预后研究

目的:分析12例特发性巨细胞性心肌炎(idiopathic giant cell myocarditis，IGCM)行心脏移植术受者的病例特点及预后。方法:回顾性分析了2004年6月至2022年5月在中国医学科学院阜外医院行心脏移植后病理证实为IGCM的12例受者的临床资料。分析归纳受者的一般情况、临床表现、组织病理学检查结果、术后随访等情况。结果:2004年6月至2022年5月在中国医学科学院阜外医院进行心脏移植共1 143例，术后组织病理学检查证实为IGCM12例，占1.05%。IGCM受者年龄(47.6±7.3)岁，男性5例(41.7%)。12例IGCM受者中首发临床表现为充血性心力衰竭7例(58.3%)；心律失常4例(33.3%)；心肌缺血1例(8.3%)。IGCM受者左室射血分数32.8%±11.1%，11例(91.7%)左室射血分数<50%，9例(75.0%)合并心律失常。从症状发作到心脏移植中位时间6个月。1例受者为首次因IGCM于外院行心脏移植，术后自行停用糖皮质激素及免疫抑制剂，11年后IGCM复发再次行心脏移植治疗。所有受者术前均未明确诊断，术前诊断为扩张型心肌病5例(41.7%)、致心律失常性右室心肌病3例(25%)。12例IGCM受者心脏移植术后随访4~142个月，1例于围术期死亡、1例于术后68个月因心力衰竭死亡，受者术后均规律服用激素及免疫抑制剂，仅有1例移植后9年出现1R级移植心脏排斥反应，无IGCM复发病例。经Kaplan-Meier生存分析，IGCM受者心脏移植术后1年、5年、10年的累积存活率分别为91.7%、91.7%及73.3%，与其他病因心脏移植受者比较，存活率差异无统计学意义(Log Rank P＝0.265)。 结论:心脏移植是治疗终末期IGCM的有效手段，术后规律足量的免疫抑制治疗对预防移植心脏排斥反应及IGCM复发至关重要，IGCM受者行心脏移植术预后良好。