儿童室管膜瘤术后辅助放疗的疗效及预后影响因素分析

目的:分析初治儿童室管膜瘤的临床病理学特征、治疗情况及预后。方法:回顾性分析2001—2021年上海交通大学医学院附属新华医院收治的儿童室管膜瘤患者127例（确诊年龄0~16岁），其中女性53例，男性74例。采用Kaplan-Meier法统计患儿的局部控制（LC）率、无事件生存（EFS）率和总生存（OS）率。采用Cox比例风险回归模型分析临床病理学因素与预后的关系，以及治疗方式对预后的影响。结果:中位随访时间为29（3~251）个月。患儿3年OS率为89.5%，3年EFS率为71.5%。术后残留患儿辅助放疗后3年LC率可达78.3%，3年EFS率可达65.8%，3年OS率可达85.7%。确诊年龄<3岁者43例，≥3岁者84例，手术至放疗开始的中位时间分别为91、35.5 d（ P<0.001）。<3岁的患儿中，术后70 d以内开始放疗者中位EFS为90个月，超过70 d者为43个月（ P=0.053）。依据第5版世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（WHO CNS5）标准，分子诊断分类为后颅窝室管膜瘤A组（PFA组）者39例，OS、EFS均显著低于其他患儿（PFA组∶其他组的3年OS率为69.2%∶94.6%， P<0.001；3年EFS率为46.9%∶79.1%， P<0.001）。PFA组中有12例患儿接受术后辅助化疗，14例未接受化疗，13例化疗情况不详，其中化疗组与未化疗组之间OS、EFS的差异均无统计学意义（ P=0.260、 P=0.730）。单因素Cox分析显示，肿瘤部位、WHO CNS5分子诊断分类与EFS显著相关，WHO CNS5分子诊断分类与OS显著相关。多因素Cox分析显示，肿瘤位于后颅窝是EFS的独立危险因素（ HR=2.72，95% CI为1.10~6.71， P=0.03）。 结论:手术联合放疗可使初治儿童室管膜瘤患儿获得较好的生存，术后肿瘤残留者接受辅助放疗后仍可获得较好的LC和生存。延迟放疗对于初诊年龄<3岁的患儿有带来较差预后的趋势。PFA组与其他患儿相比预后不良。肿瘤部位为后颅窝是儿童室管膜瘤的独立危险因素。