非典型影像学改变的儿童急性坏死性脑病三例并文献复习

目的 探讨儿童急性坏死性脑病(ANE)的临床特点、治疗及预后.方法 报道 3 例儿童ANE病例.分别使用中文检索词"急性坏死性脑病",英文检索词"acute necrotizing encephalopathy",对PubMed、Web of Science、CNKI 及万方数据知识服务平台收录的近 10 年的文献进行检索,分析 14 岁以下非典型影像学改变ANE患儿的资料.结果 3 例儿童ANE病例均以发热、抽搐起病,头颅CT仅表现为脑水肿,短期进展为MODS后死亡.检索文献后收集到 19 例非典型影像学改变的ANE患儿.联合大剂量糖皮质激素(激素)冲击、静脉滴注人免疫球蛋白、血浆置换、抗病毒及靶向治疗的疗效不确切,有幸存活者大多遗留后遗症.结论 ANE较罕见,病情进展快、病死率极高、预后极差,病因机制未明确,尚无有效的治疗手段.既往诊断标准以典型MRI表现作为主要依据并不符合临床实践,很可能延误诊治.因此在某些病毒流行季节针对急性脑功能障碍患儿,有必要放宽影像学诊断标准,或结合临床制定积分诊断标准,以利于早期诊断及启动积极干预和治疗.临床医师也应注意提高对ANE的认识,以免漏诊、误诊.