累及中枢神经系统的多发性骨髓瘤患者临床特征分析

目的:探讨累及中枢神经系统（CNS）多发性骨髓瘤（MM）患者的临床特征、治疗方案及预后影响因素。方法:回顾性分析2014年1月至2020年6月海军军医大学第二附属医院收治的18例累及CNS的MM患者临床资料，分析其临床特征、治疗情况及预后；采用Kaplan-Meier法进行生存分析，并进行log-rank检验；采用Cox比例风险模型进行单因素和多因素分析。结果:18例患者中，男性12例，女性6例；累及CNS时中位年龄54岁（38~71岁）。MM从诊断至累及CNS的中位时间为22个月（0~126个月）。原发性CNS受累1例，继发性CNS受累17例。Durie-Salmon（DS）分期均为Ⅲ期；国际预后分期系统（ISS）分期Ⅲ期10例，Ⅱ期6例，Ⅰ期2例。CNS受累部位：单独累及硬脑膜7例，单独累及软脑膜4例，单独累及脑实质2例，同时累及脑膜及脑实质5例。最常见的神经系统症状为头痛、颅神经麻痹，9例患者出现多种神经系统症状。所有患者均接受全身系统治疗，16例患者接受鞘内注射和（或）放疗；总有效率为66.7%，其中最佳疗效达到严格意义的完全缓解（sCR）3例、完全缓解（CR）1例、非常好的部分缓解（VGPR）3例、部分缓解（PR）5例。18例患者中位总生存（OS）时间32.7个月；从累及CNS后计算，中位无进展生存（PFS）时间7.5个月，中位OS时间12.2个月；单独累及硬脑膜组中位PFS时间长于非单独累及硬脑膜组（15.1个月比5.9个月， P＝0.009）；单独累及硬脑膜组中位OS时间长于非单独累及硬脑膜组（16.9个月比10.7个月， P＝0.175）。是否单独累及硬脑膜是影响累及CNS的MM患者PFS的独立影响因素（ HR＝0.191，95% CI 0.038~0.952， P＝0.043）。 结论:累及CNS的MM患者罕见，预后差，CNS受累部位影响患者的预后，目前尚缺乏有效的治疗手段。