先天性神经母细胞瘤临床病理学特征分析

目的 探讨先天性神经母细胞瘤(NB)的临床病理学特征.方法 收集7例先天性NB的临床病理资料并进行随访,采用免疫组化方法检测ZEB1、E-cadherin、N-cadherin、ALK、CD99、CK和cyclinD1的表达情况,荧光原位杂交检测N-MYC基因.结果 7例患儿中男童2例,女童5例;手术/穿刺年龄为26～142天,平均52天;送检标本部位:腹膜后和肾上腺各2例,纵膈、颈部和右大腿各1例;临床分期:Ⅰ期2例、Ⅱ期1例、Ⅲ期2例、Ⅳ期1例、Ⅳs期1例.7例NB中分化差型6例,1例穿刺标本为非特指;7例NB中ZEB1、E-cadherin、N-cadherin、ALK、CD99、CK和cyclinD1的阳性率分别为83.3％(5/6)、33.3％(2/6)、50.0％(3/6)、57.1％(4/7)、0(0/7)、0(0/6)和100.0％(5/5).N-MYC基因扩增阴性率为100％(7/7).结论 先天性NB组织学以分化差型多见,总体预后较好.ALK蛋白表达可能与预后无关.先天性NB存在上皮间质转化现象,其意义及机制有待进一步研究.