Gezielte medikamentöse Therapie der pulmonalarteriellen Hypertonie bei Patient*innen ohne Komorbiditäten

The 2022 guidelines on pulmonary hypertension from the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS) provide therapeutic strategies that account for the variability in the clinical presentation of newly diagnosed patients. We summarize treatment recommendations for pulmonary arterial hypertension (PAH) in patients without significant comorbidities, particularly for idiopathic, hereditary, drug/toxin-induced, or connective tissue disease-associated PAH. In this group of patients, multidimensional assessments for short-term mortality risk guide initial treatment decisions and treatment decisions during follow-up. Upfront dual combination therapy (phosphodiesterase type-5 inhibitor and endothelin receptor antagonist) is recommended for low- and intermediate-risk patients, and triple therapy including a parenteral prostacyclin should be considered in high- or intermediate-high-risk patients. If a low or intermediate-low-risk profile cannot be achieved during therapy, sequential add-on therapy escalation with parenteral prostacyclin or a prostacyclin receptor agonist should be considered, and switching from a phosphodiesterase type-5 inhibitor to a guanylate cyclase stimulator may also be considered.Die neuen Leitlinien der European Society of Cardiology (ESC) und European Respiratory Society (ERS) von 2022 zur pulmonalen Hypertonie fassen die aktuelle Evidenz zusammen und legen Therapiestrategien dar. Um der veränderten klinischen Präsentation der Patient*innen, bei denen eine pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) in Europa diagnostiziert und behandelt wird, Rechnung zu tragen, werden Behandlungsempfehlungen für Patient*innen mit und ohne kardiopulmonale Komorbiditäten unterschieden. Dieser Artikel stellt die gezielte Therapie der PAH bei Patient*innen ohne kardiopulmonale Komorbiditäten vor und konzentriert sich auf Patient*innen mit idiopathischer, hereditärer, medikamenten-/toxinassoziierter oder mit Bindegewebserkrankungen-assoziierter PAH. Bei diesen Patient*innen orientiert sich die Therapieeinleitung und Anpassung im Krankheitsverlauf an einer multiparametrischen Bewertung des Mortalitätsrisikos. Für Patient*innen mit niedrigem oder intermediärem Risiko wird eine initiale, orale Kombinationstherapie (Phosphodiesterase-5-Inhibitor und Endothelin-Rezeptor-Antagonist) empfohlen. Bei Patient*innen mit hohem Risiko sollte eine Dreifach-Kombinationstherapie mit einem i. v./s. c. Prostazyklin-Analogon in Betracht gezogen werden. Wenn unter der Therapie ein niedriger Risikostatus nicht erreicht wird, sollte eine sequentielle Therapieerweiterung mit einem Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten oder einem Prostazyklin-Analogon in Betracht gezogen werden. Alternativ kann eine Umstellung des Phosphodiesterase-5-Inhibitors auf einen Guanylatzyklase-Stimulator erwogen werden.