Localisation hépatique isolée d’une histiocytose langerhansienne : à propos d’un cas

L’histiocytose langerhansienne (LCH) est une maladie de physiopathologie encore incertaine, impliquant à la fois des processus inflammatoires et une prolifération clonale. Elle est observable à tout âge, bien que dix fois plus fréquente chez les enfants que chez les adultes. Une atteinte hépatique n’est pas rare, s’intégrant le plus souvent dans une maladie systémique, et considérée péjorative. Nous rapportons ici un cas d’histiocytose langerhansienne de localisation hépatique exclusive chez un patient de 74ans. Ce cas présentait une anomalie moléculaire de la voie des MAPK, BRAF N486_P490del. À travers cette observation, nous préciserons les aspects épidémiologiques et histologiques ainsi que la démarche diagnostique à effectuer devant ce type de pathologie rare.