El liquen escleroso extragenital (EGLS) es una dermatosis inflamatoria crónica infrecuente en pediatría; cuando se presenta de forma exclusivamente extragenital constituye un reto diagnóstico por su mimetismo con otras dermatosis hipopigmentadas, atróficas o esclerosantes más frecuentes en la infancia. Presentamos el caso de una paciente de 6 años que consultó por una dermatosis de 5 años de evolución, con predominio en rodillas y codos, constituida por placas blanco-marfil confluentes con atrofia y esclerosis. La dermatoscopia evidenció estructuras blanco-brillantes, rosetas, áreas blancas sin estructura y tapones córneos. La biopsia mostró hiperqueratosis y atrofia epidérmica, homogenización del colágeno dérmico e infiltrado linfocítico perivascular, confirmándose EGLS. Se indicaron esteroides tópicos de alta potencia y emolientes, con seguimiento clínico. Este caso resalta una forma poco común del espectro del liquen escleroso en pediatría y subraya el valor de integrar clínica, dermatoscopia e histopatología, así como considerar el EGLS ante leucodermias crónicas refractarias al tratamiento.
This paper's objective is to review systemic endemic mycoses, considering the epidemiology, clinical manifestations, diagnostic methods, and treatment in the pediatric population. The increase in awareness, description, and diagnosis of these diseases in the pediatric population allows us to make a more precise characterization of the clinical manifestations, as well as the description of risk factors. The clinical presentations of these mycosis are varied; high clinical suspicion and geographical background are required for diagnosis. Immunocompromised patients usually present with the most severe manifestations but may present in immunocompetent patients.
Adaptation of evidence-based interventions (EBIs) often occurs when implemented in new local contexts and settings. It is unclear, however, during which phase of implementation adaptations are most frequently made and how these changes may impact the fidelity, effectiveness, and sustainability of the EBI. Pediatric Early Warning Systems (PEWS) are EBIs for early identification of deterioration in hospitalized children with cancer. This study evaluates adaptations of PEWS made among resource-variable pediatric oncology hospitals in Latin America implementing and sustaining PEWS. We conducted a cross-sectional survey among pediatric oncology centers participating in Proyecto Escala de Valoración de Alerta Temprana (EVAT), a collaborative to implement PEWS. Adaptations to PEWS were assessed via 3 multiple choice and 1 free text question administered as part of a larger study of PEWS sustainability. Descriptive statistics quantitatively described what, when, and why adaptations were made. Qualitative analysis of free text responses applied the Framework for Reporting Adaptations and Modifications Expanded (FRAME) to describe respondent perspectives on PEWS adaptations. We analyzed 2,094 responses from 58 pediatric oncology centers across 19 countries in Latin America. Participants were predominantly female (82.5
Presentación del caso. Se trata de una paciente femenina de 45 años con antecedentes de hipertensión arterial y múltiples cirugías por cáncer, entre ellas, cáncer de tiroides, carcinoma de parótida, cáncer de mama y cáncer endometrial. De manera incidental se identificó una lesión en el hemisferio cerebeloso derecho en una tomografía de senos paranasales, que fue confirmada a través de una resonancia magnética cerebral. La lesión presentaba una apariencia estriada, característica de gangliocitoma displásico del cerebelo o enfermedad de Lhermitte-Duclos. Considerando los antecedentes de diversos tipos de cáncer y los criterios de diagnóstico propuestos por el Consorcio Internacional Cowden y la Red Nacional Integral del Cáncer, se estableció el diagnóstico de síndrome de Cowden que había pasado desapercibido hasta el momento. Intervención terapéutica. Posteriormente, la paciente fue hospitalizada debido al crecimiento de una masa metastásica en el hemicuello derecho con afectación del plexo braquial, adenopatías cervicales, infraclaviculares y axilares derechas. Evolución clínica. En la actualidad, se encuentra recibiendo tratamiento paliativo con el objetivo de controlar los síntomas y mejorar su calidad de vida, ya que expresó su negativa a someterse a una intervención quirúrgica de resección tumoral.
