We report a case of intrahepatic cholestatis with normal serum levels of gamma GT who was similar to the benign recurrent cholestasis (BRC). The diagnosis of cholestasis in infants may be difficult and the distinction between BRC and Byler's disease should be made as early as possible.
In a multicentre trial we compared the clinical efficacy of amoxicillin/clavulanate used as a single-agent therapy with that of the three-agent combination usually prescribed in the post-operative period for appendicular peritonitis in children. Only bacteriologically documented peritoneal infections were included. Sixty-four patients were randomly distributed between two groups: Group A (29 cases) treated with amoxicillin/clavulanate, first administered iv (100 mg/kg/d), followed by conversion to the oral route (50 mg/kg/d) once the patient had been afebrile for 48 hours; Group B (35 cases) first treated by the iv route with benzylpenicillin (100,000 IU/kg/d) plus netilmicin (5 mg/kg/d) plus metronidazole (30 mg/kg/d), followed by conversion to the oral route for metronidazole (30 mg/kg/d). In both groups, the total duration of parenteral and oral treatment was not less than 5 days. One hundred and seventy nine bacterial strains were recovered from peritoneal fluid samples obtained during surgery; 86% of these were sensitive to amoxicillin/clavulanate. Clinical efficacy, assessed on the basis of time until return to normal temperature and gut transit and duration of hospitalization, was identical in both groups, with follow-up monitoring on day 30 showing recovery in all cases. Cure was obtained without any problems of infection in 25/29 patients in group A and in 34/35 patients in group B (non significant difference). Tolerance was excellent and identical in the two groups with the exception of three cases of thrombophlebitis which occurred in group B. The results of this study suggest that amoxicillin/clavulanate may be useful as single-agent therapy as a first-line curative treatment for appendicular peritonitis in children.
Les auteurss rapportent une observation de cardiomyopathie hypocalcemique chez un nourrisson atteint de rachitisme carentiel. L'effet inotrope negatif de l'hypocalcemie explique l'efficacite de la seule calcitherapie associee a l'apport en vitamine D. Dans les formes graves, la dobutamine utilisee en complement de la calcitherapie, remplace avantageusement les digitaliques dans cette cause rare d'insuffisance cardiaque
The results of liver transplantation in children have dramatically improved from the wide use of cyclosporine A and because of technical advances such as the use of reduced-size adult liver transplants. It is now accurate to consider that 70 to 80% of transplanted children will be alive with a normal life 5 years post-transplant. Within a few years, liver transplantation has thus become the regular treatment of many liver diseases in childhood.
The authors report a new case of congenital deficiency of fibrin stabilizing factor. The defect is transmitted as an autosomal recessive trait. The earliest symptom is umbilical bleeding when the cord separates. The diagnosis is confirmed by the rapid dispersion of the clot in urea 5 M or monochloroacetic acid.
Nous avons realise une enquete epidemiologique retrospective recensant et caracterisant les cas de neuroblastome observes en Bretagne de janvier 1980 a decembre 1989. La population est homogene, sedentaire, vivant sur un sous-sol granitique. Nous avons contacte tous les services de pediatrie, de chirurgie infantile ainsi que l'Institut Curie et l'Institut Gustave-Roussy. Un questionnaire a ete rempli soit par les medecins du service, soit par l'un d'entre nous. L'incidence est de 7,92 par million d'enfants de moins de 15 ans (48 cas en 10 ans). En d'autres termes, elle est de 1 sur 7 824 naissances vivantes. Parmi les 48 enfants (25 garcons et 23 filles), 20 ont moins de 1 an (41%) et 28 plus de 1 an (59%) lors du diagnostic
Les acidoses renales tubulaires representent un groupe de troubles heterogenes, de causes et de mecanismes varies. Les bases physiopathologiques de chacune des acidoses renales tubulaires sont revues, en mettant l'accent sur les examens de laboratoire a entreprendre en presence d'une acidose metabolique hyperchloremique. Du point de vue clinique, les quatre classes d'acidoses renales tubulaires peuvent etre associees, chez l'enfant, a des complications tels qu'osteomalacie, calculs renaux et retard de la croissance. Dans de nombreux cas, un traitement alcalin permet une reprise de croissance staturo-ponderale, et diminue de facon significative le risque de formation de lithiase urinaire ou de nephrocalcinose
Les auteurs rapportent l'observation d'une fille de 34 mois ayant presente un syndrome de Reye revelateur d'un deficit en hydroxy-methyl-glutaryl Co A lyase. L'etude du profil des acides organiques urinaires par chromatographie couplee a la spectrometrie de masse, a permis d'evoquer ce diagnostic; celui-ci a ete confirme par l'etude enzymatique sur culture de fibroblastes cutanes. Les etiologies du syndrome de Reye sont evoquees; les aspects cliniques, biologiques et therapeutiques du deficit en HMG Co A lyase sont developpes. L'etude des acides organiques urinaires doit etre systematique chez tout malade presentant un syndrome de Reye
Les maladies auto-immunes (MAI) constituent un ensemble heterogene de maladies inflammatoires chroniques qui ne sont apparemment pas dues a l'action d'un microorganisme ou d'un xenobiotique. Certaines MAI s'accompagnent de la production d'autoanticorps qui, chez certains malades, peuvent jouer un role pathogene. Dans d'autres MAI, comme dans de nombreux modeles experimentaux de MAI, ce sont les cellules T qui exercent un effet pathogene par leur activite cytotoxique ou par la secretion de cytokines. Les mecanismes d'acquisition de la tolerance vis-a-vis des constituants du soi sont multiples et interviennent a la fois dans les organes lymphoides primaires (thymus, foie fœtal, moelle osseuse) et a la peripherie
L'objectif de l'etude est d'evaluer chez le jeune enfant scolarise l'effet physiologique du passage a l'heure d'ete, a partir de la mesure d'une variable biologique: le taux de cortisol salivaire. Les resultats font apparaitre que pendant 15 jours au moins le rythme circadien du cortisol reste synchronise avec l'heure d'hiver avant de se synchroniser avec la nouvelle heure legale
Les auteurs ont realise une pH-metrie de 24 heures chez des nourrissons de moins de 3 mois repartis en quatre groupes en fonction de l'indication de l'examen. Le groupe 1 est constitue de 37 cas etudies pour malaise, le groupe 2 de 45 cas etudies pour malaises et signes digestifs chroniques, le groupe 3 de 33 cas etudies pour troubles digestifs, le groupe 4 de 32 fratries de mort subite du nourrisson (MSN). Le pourcentage de pH inferieur a 4 sur 24 heures, et sur la nuit (20 h-8 h), ainsi que la duree moyenne des episodes de reflux nocturne (DMRN) ont ete compares dans les quatre groupes. Aucune difference n'est trouvee entre les groupes en terme de frequence et d'intensite du reflux
Les auteurs presentent deux observations de forme severe de tracheomalacie chez le nourrisson, l'une associee a une atresie de l'oesophage et l'autre isolee. La physiopathologie explique pourquoi les troubles sont majeurs au moment des repas, le bol alimentaire ecrasant la trachee sur les gros vaisseaux. La cause exacte des tracheomalacies n'est pas connue. La naissance du tronc arteriel brachiocephalique sur le bord gauche de la trachee, incriminee par certains, est en fait physiologique chez le nourrisson; mais cette situation anatomique particuliere rend possible la compression du tronc arteriel qui fait alors saillie dans la lumiere tracheale si la paroi n'est pas suffisamment rigide
Les auteurs rapportent deux observations familiales de deficit multiple en acyl-CoA deshydrogenases. Chez l'aine, l'affection a debute a l'âge de 9 mois par un syndrome de Reye mortel. Chez son frere, elle a ete reconnue par un diagnostic neonatal, qui a permis la mise en œuvre precoce de mesures preventives
The authors report the case of a 14 year-old-girl presenting with a prolactin-secreting pituitary macroadenoma and followed over one year of bromocriptine therapy. They focus on the specific clinical features, on the medical management as initial therapy at this age, and on the interest of magnetic resonance imaging and spontaneous hormonal secretion studies for the diagnosis and follow-up.
Four cases of psychosocial dwarfism are reported. The growth follow-up of these four children does not fit to the classical description of rapid improvement once separated from their defective or careless family. This illustrates the difficulties for some children to adapt themselves to a foster family and the need to refer them to an institutional center in order to solve their different somatic, nutritional and psychological problems, together with those of their family. In such cases the important growth retardation and hormonal changes may hide severe psychopathological troubles such as hyperkinetic syndrome, anxiety and, possibly, depression.
Le traitement non chirurgical d'emblee d'un cas d'empyeme sous-dural fronto-parietal bilateral et interhemispherique secondaire a une sinusite chez une fillette de 8 ans est rapporte. Apres une periode initiale d'amelioration clinique avec un traitement conservateur pendant 3 semaines, une evacuation chirurgicale des empyemes a due etre realisee en raison d'une aggravation secondaire, correspondant a un oedeme fronto-parietal bilateral reactionnel, alors que le traitement medical avait permis la sterilisation des abces
Thirty-five children who underwent kidney transplantation were prospectively investigated with doppler ultrasound on day 3, 10 and 30 posttransplant, and at the time of acute dysfunction episodes. Resistive index was obtained from graft artery and was significantly elevated in patients with acute rejection episode or acute tubular necrosis (P < 0,05) without any significant difference between these two conditions. Children with episodes of cyclosporine nephrotoxicity displayed the same signal as children with normal graft function. Even if a daily follow-up shoul improve the specificity and the sensibility of doppler ultrasound examination, its ability to differenciate acute tubular necrosis from acute allograft rejection is not available enough. Further studies are required to evaluate duplex colour doppler ultrasonogranphy in such conditions.
